桂琳玲 鲁巍 邢福中 肖必栋 余雷

华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院新生儿外科（武汉430016）

新生儿先天性肠闭锁发病率为1/5 000，发展中国家存活率约为60%，发达国家存活率达到90%［1］。多发性肠闭锁为肠闭锁第Ⅳ型，是从十二指肠到直肠之间两处及以上的闭锁。多发性肠闭锁约占先天性肠闭锁6%～32%［2］，由于术后短肠综合征风险较高，肠道吸收能力差，术后长期肠外营养导致胆汁淤积及败血症，是肠闭锁预后最差的一型。外科手术需恢复肠管解剖结构的延续性，对于手术医生最大的难点就是在切除病变肠管及保留剩余肠管之间寻找一个适当的平衡。我院自2007年1月～2017年1月收治多发性肠闭锁患儿43例，均经手术探查证实，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组43例，男29例，女14例，男女比例约2：1，年龄1 h～20 d，体质量2.1～4.1 kg。

1.2 临床表现主要表现为生后无正常胎便排出、呕吐、腹胀、产前B超提示肠管扩张。均未见正常胎便，部分患儿排灰白色、灰黑色颗粒样大便，27例曾呕吐胆汁或粪汁，19例有腹胀，6例产前B超提示肠管扩张。直肠指检均有喇叭口样感觉。

1.3 特殊检查腹部X线片提示扩张肠袢伴有气液平，腹部CT见闭锁盲端膨大，合并胎粪性腹膜炎可见钙化影。少数患儿行消化道造影提示肠梗阻，钡剂灌肠证实为细小结肠。

1.4 手术方式按剩余肠管长度采取两种不同手术方式：（1）剩余小肠较长（≥75 cm）采取改良Nixon法即近端切除扩张肠管10～20 cm，将远端对系膜缘肠壁纵行切开，行单层端⁃斜吻合；（2）剩余小肠过短（＜75 cm，术后有短肠综合征风险）近端部分扩张肠管尽量减少切除，肠管采取“V”型切开，背侧切除，系膜缘肠管保留，远端背侧裁剪扩大吻合口，再行单层吻合，即缩窄成型术。远端节段性闭锁，需尽可能保留肠管。采用12号硅胶管（直径0.4 cm）将远端肠管［直径（0.4～0.5）cm］串联，用5⁃0 Dexon线行单层吻合（图1），最后吻合最近端处最大吻合口前拔出硅胶管，最近端肠管行缩窄成型术或改良Nixon法吻合。

图1 12号硅胶管将闭锁各闭锁肠管串联Fig.1 The 12 silicone tube collected Atresia loops in series

1.5 预后及随访手术治疗33例，治愈27例，手术治疗后死亡4例，仅手术探查未行手术治疗10例。33例完成随访31例，随访时间3月～3年，失访2例。根据WHO制定的体重⁃年龄生长曲线判断患儿术后生长发育状态。＜⁃2 SD表示低体重，＜⁃3 SD表示严重低体重，＞1 SD表示可能有生长问题，1～2 SD表示体重正常（SD：标准偏差）。

1.6 统计学方法统计软件采用SPSS软件进行统计分析。计量资料采用两独立样本t检验，直线相关分析两变量之间的关系，P＜0.05表示有统计学意义。

2 结果

本组43例，手术治疗33例，存活27例患儿均能脱离静脉营养完全经口喂养，存活率62.79%。采用改良Nixon法（24例）和近端缩窄成型术（9例）其剩余肠管长度分别为（107.667± 15.755）cm，（51.667±12.247）cm，两种不同手术方式保留剩余肠管长度有明显差异（t=9.597，P=0.000），静脉营养时间分别为（19.542±8.673）d，（48.000±32.844）d，有明显差异（t=-3 983，P=0.001）。采用直线相关分析剩余肠管长度与脱离静脉营养之间的关系，呈负相关（r=-0.614，P=0.001），剩余肠管越长，脱离静脉营养时间越短。

术后随访3月～3年，术后死亡4例，其中短肠综合征放弃治疗2例，剩余小肠长度35～40 cm，其中1例无回盲部。早产儿术后吻合口瘘1例，低体重术后肠梗阻1例均放弃治疗。患儿术后并发症包括短肠综合征（反复腹泻15例，低体重6例，）坏死性小肠结肠炎6例。吻合口瘘2例及术后肠梗阻5例（各有1例均再次手术，术后治愈出院，3例肠梗阻保守治疗好转，2例放弃治疗）。剖腹探查证实短肠10例未行手术治疗，其中剩余小肠肠度10～40 cm 4例，40～75 cm 6例，早产1例，早产低体重4例，过期产低体重1例。

3 讨论

新生儿多发性肠闭锁是先天性肠闭锁中第4型，各闭锁段有索带相连。本组多发性肠闭锁中男女比例为2∶1，男性多于女性。临床上在孕期可以通过产前B超初步诊断［3］，生后可通过临床表现、X线、CT、消化道造影等进一步诊断。明确是否为多发性肠闭锁则需通过术中探查证实：术中采用温盐水灌注远端闭锁肠管，检查远端细小肠管是否通畅，以明确诊断有无多发性肠闭锁。手术治疗是唯一方法，短肠综合征、吻合口数量、近远端肠管管径相差过大均是导致肠闭锁患儿术后喂养不耐受及住院时间过长的主要原因。因此，对于短肠综合征患儿应尽量保留回盲部及小肠肠管，以增加患儿治愈机会。

闭锁最近端扩张膨胀肠管切除有两种观点：（1）近端切除15～20 cm，远端切除3～5 cm，病理学研究证实，闭锁近端扩张的肠壁神经肌肉接头是神经元控制肠道功能的最后枢纽，神经元细胞没有和肠壁平滑肌之间建立充分的突触联系［4］，若盲袋切除不足，易发生功能性肠梗阻，术后恢复时间长。（2）近端扩张肠管不行扩大性切除，为保留肠管直接做肠吻合，不做近端肠切除。KHAN等［5］考虑了到闭锁近端扩张肠管亦有水、电解质吸收能力，采取保留近端扩张肠管，扩张近端肠管行“V”型裁剪，裁剪的系膜缘肠管与闭锁远端相吻合，非系膜缘肠管保留于腹部形成一造口，二期手术再行该处瘘口闭合，能有效减少短肠综合征的发病率。

传统的Nixon法提出切除近端扩张肠管，远端肠管背侧裁剪行双层肠吻合术，但双层吻合可能增加吻合口狭窄风险。对于剩余肠管大于75 cm，笔者手术中将NiXon改良（24例）行单层肠吻合。对于剩余肠管小于75 cm为尽量减少近端肠管的切除范围，将近端扩张肠管采取系膜缘肠管缩窄成形，同时远端肠管背侧裁剪，既尽量保留了营养肠管长度也减少了吻合口两端肠管吻合口直径相差过大。结果显示缩窄成型术脱离静脉营养时间及住院时间较改良Nixon法时间要长，可能与近端扩张肠管切除较少，近端平滑肌肥大及神经节细胞发育差，该段的肠段的蠕动为非有效蠕动，其肠管顺应性恢复时间长，同时能保留肠管较短，肠内营养吸收能力有限需要肠外营养治疗时间长有关。

多发性肠闭锁常需多处吻合。因此，保证吻合口通畅及减少吻合口瘘是治疗关键，对肠管炎症不重，多采取一期肠吻合术。部分闭锁节段很短且肠系膜发育较差予以切除，剩余肠管在血运好的情况下予以吻合。有学者陆续报道肠腔内支架术治疗多发性肠闭锁，SHUE等将闭锁最近端及最远端肠腔造口，中央闭锁各节段端端吻合后用硅胶管串联形成支架，并将硅胶管两端肠管于腹壁造口，术后4个月后再行关瘘术。这种造口形式，造瘘近端肠管过短，肠内营养不能满足患儿生长发育的营养及能量供给，需要长期静脉营养支持治疗。本组中将肠管内置入支架方式稍作改良：例如一例患儿有12处闭锁（见图1），闭锁最近端盲袋距Treitz韧带12 cm，闭锁最远端距回盲部10 cm。术中保留大于5 cm多节段闭锁肠管并植入12号硅胶管作为支架串联起来，保证吻合时肠管无狭窄，且肠系膜缘对齐好吻合时无扭转。远端细小肠管吻合完毕后拔出硅胶管，最后进行近端空肠最后一处吻合。共吻合8处，术后35 d脱离静脉营养康复出院。这样既避免了吻合口狭窄及吻合口瘘同时也避免了先造瘘后关瘘，缩短了住院时间及减少了住院费用。

笔者的结果显示保留肠管越短术后静脉营养时间越长，存在明显负相关。短肠更易出现反复腹泻、低体重。术后出现短肠综合征风险较高，患儿需要长期肠外营养支持治疗，长期静脉营养15年的存活率约3/4，其预后取决于剩余肠管的比例以及是否出现引起不可逆的静脉营养并发症［6］。在中国，由于经济条件的限制一般家长均难以接受长时间的静脉营养治疗。本组有2例短肠患儿虽行手术治疗（其中1例保留小肠35 cm，无回盲部，另1例剩余肠管约40 cm，保留回盲部），术后反复腹泻、便血，间断行静脉营养治疗3～6个月，但仍因短肠综合征放弃治疗。

短肠是影响预后主要因素也是部分患儿未行手术治疗的主要原因。本组10例未行手术患儿肠长度均不到75 cm，其中4例小于40 cm。早期观点认为手术切除后剩余小肠的长度不能低于75 cm，但近些年文献报道由于手术技术、临床护理水平的提高及静脉营养的应用，保留大部分结肠并且没有回盲部，剩余小肠仅剩65 cm或者保留回盲部剩余小肠仅剩35 cm的情况下有机会脱离肠外营养，但静脉营养时间较长［7］。采用连续横向肠成形术的肠延长术（Serial Transverse En⁃teroplasty，STEP）治疗短肠综合征患儿，构建一个锯齿形的通道，采用肠壁交叉侧发射吻合器使管径减少伴肠内营养转运长度增加［8］。但有很多弊端，并发症包括吻合口瘘、穿孔、溃疡、梗阻等，这些都延长了住院时间及增加了住院费用。小肠移植手术由于存在很高的移植物抗宿主反应，在多发性肠闭锁治疗中也存在很大局限性。

总之，随着目前国内医疗技术及护理水平的提高，多发性肠闭锁经手术治疗生存率有所提高，总体存活率与国际水平接近。但对于短肠术后出现短肠综合征仍是治疗的难点，家属及临床工作者担心短肠相关并发症的出现，导致预后不良是目前家属是否愿意坚持继续治疗的障碍，如何进一步提高其生存率需要进一步总结相关治疗经验。