郭千庆，祝 巍，李媛婷，赵雪红

1 病例资料

患者，男，76岁。主因“尿检、肾功异常1年余，咳嗽、胸闷半月”入院。既往高血压病史10余年，未规律服药治疗；2015年10月体检发现尿检及肾功能异常，未行系统诊治，后肾功能逐渐进展，出现全身水肿、食欲缺乏并逐渐加重，2017年4月出现呼吸困难、端坐呼吸急诊入笔者所在科，查肾功能：尿素氮 46.3 mmol/L、肌酐 869 μmol/L，在右股静脉置入临时导管后行血液透析治疗；病情稳定后评估病情，考虑不能摆脱透析，拟建立长期血液透析通路，因患者既往双上肢、右颈部及右侧胸壁烫伤史，皮肤瘢痕严重，不宜行动静脉内瘘术及右颈内静脉置管，故选择左颈内静脉入路置入长期血液透析导管，穿刺置管过程顺利，置管后抽吸血流顺畅，血色暗红，推入血液及生理盐水无明显阻力，患者无心悸、胸闷、胸痛等不适，术后常规行胸部正位片检查发现导管尖端位于左纵隔内（如图1），未见胸腔及心包积液征象；查心脏彩超提示：房间隔小缺损（中心型），永存左上腔静脉可能，建议进一步检查，于当日行上腔静脉造影，造影显示永存左上腔静脉I型，导管尖端位于永存左上腔静脉内；术后第2天开始应用长期导管透析，透析中导管血流量200～230 ml/h，置管局部无出血、血肿，患者无心慌、胸闷、胸痛等不适，心电监护示无心律失常发生。

2 讨论

图1 置管术后胸部正位片

永存左上腔静脉是由胚胎发育过程中，左前主动脉未能正常退化或退化不完全，导致左Cuvier导管增粗形成，可单独存在，或与右上腔静脉同时存在（即双上腔静脉）［1］，是目前已知腔静脉回流畸形中最为常见的一种类型，在正常人群中相对少见，发生率仅为0.3%～0.5%，在合并先天性心脏病人群中发生率为4%［2］；依据其回流心腔的不同及其与右上腔静脉、左头臂静脉的关系分为3型：I型：左上腔静脉经冠状静脉窦回流入右房，此型最为常见，约占90%以上；Ⅱ型：冠状静脉窦发育不良，左上腔静脉血液直接流入左房；Ⅲ型：冠状静脉窦闭锁，冠状静脉血或肺静脉异位引流的动脉血向上反流，经左上腔静脉入左无名静脉，再经右上腔静脉回流入右房，此型极少见［3］。

单纯永存左上腔静脉患者无血流动力学改变，因此多无明显临床症状，少数患者于常规检查中偶然发现，大多患者则在中心静脉置管、心脏起搏器、心导管等上腔静脉的侵入性操作过程中被发现［4］；在永存左上腔静脉诊断明确前，常规胸片检查评估导管位置时常会认为导管误入了动脉、心包、胸腔或纵隔。

确诊永存左上腔静脉的手段主要有以下几种：（1）超声心动图：由于永存左上腔静脉大多经冠状静脉窦汇入右心房，增多的血流常使得冠状静脉窦增宽，因此，扩张的冠状静脉窦可以作为重要的诊断线索，但在左上腔静脉未回流入冠状静脉窦（如Ⅱ型、Ⅲ型），或者左上腔静脉较细、血流较小，未引起明显冠状静脉窦扩张时，容易漏诊；因该检查手段无创、经济、操作简便，可作为临床常规筛查手段。（2）MSCT平扫+重组影像：双上腔静脉有比较特异的CT表现，存在左上腔静脉时，CT影像表现为主动脉弓左侧边界清楚结节影，连续出现至少3个层面，可伴随冠状窦增粗；重组影像可显示左上腔静脉在心脏上方的连接、走行及毗邻［5］。 （3）CTA或DSA：心导管血管造影检查是永存左上腔静脉诊断的“金标准”，当无创性检查不能明确诊断，或因治疗需要，需详细了解左上腔静脉的走行路径、汇入部位等，可选择行血管造影检查。

文献复习近20年经永存左上腔静脉放置血液透析导管病例共12例，临时导管8例（其中2例随后更换为长期导管），直接置入长期导管4例，置管医师术前均未发现左上腔静脉存在，均为术后检查中发现导管尖端位置异常，经进一步检查确诊，其中1例因导管流量不足而拔管，1例孤立性左上腔静脉，经右颈内静脉置管中发生血管穿通而死亡，其余病例则保留使用至自体或人工血管内瘘成熟［2，4，6-14］；国内有相关回顾性分析研究认为，当具备以下条件时，经永存左上腔静脉放置血液透析导管安全可行：（1）PLSVC经冠状窦汇入右心房，无心脏畸形；（2）导管尖端最好位于右心房与冠状窦连接处的穹顶端，保证有足够的流量，且能避免冠状窦血栓形成；（3）置管过程及透析中，患者无心绞痛症状，心电图、心电监护无心律失常表现［6］。

该文报告患者经腔静脉造影证实为Ⅰ型，左上腔静脉与右上腔静脉间有无名静脉相连，较右上腔静脉略细小，术前常规检查未发现血管变异存在，于术后行常规胸片检查发现导管尖端位置异常，为排除血管穿通可能行进一步检查发现左上腔静脉存在，同时存在房间隔缺损，但无明显右向左分流，故无明显临床症状；患者于术中、术后均未发生心律失常、心绞痛及其他特殊不适，术后应用导管透析中血流量充足，无特殊不适症状出现，故予保留导管继续使用观察，现已1年，导管通畅性良好，血流量充足，仍继续保留使用中。

永存左上腔静脉畸形并非中心静脉置管禁忌，但仍会在一定程度上增加置管失败风险，因此，中心静脉置管前建议常规行心血管彩色多普勒超声检查，以提早发现胸腔血管畸形存在，规避可能由此造成的手术失败风险；当存在永存左上腔静脉畸形时，尤其对于右上腔静脉缺如类型，建议于DSA引导下行置管手术，术中需严密监测心率、血压以及呼吸变化，操作时需仔细感知导丝走行，遇有阻力时，切忌暴力操作，避免血管穿通等严重并发症出现；术后导管使用中，建议适当限制血流量，避免较大的血流量刺激迷走神经，引发心律失常。