笪美红 陈梅 董正邦 魏晓莹 王飞

210009南京，东南大学附属中大医院皮肤科（笪美红、陈梅、董正邦、王飞），病理科（魏晓莹）

患者女，20岁，因发热、腹泻5 d，四肢红斑、结节1 d，于2016年3月22日来我院就诊。患者5 d前无明显诱因出现发热，体温最高40℃，畏寒，黄色稀水样腹泻。1 d前右下肢出现黄豆大小红斑、结节，累及左下肢、双上肢，皮损渐增多，无溃疡、瘀斑，伴轻度乏力。无关节疼痛、肌痛，近期体重无明显变化。

体检：体温38.3℃，心率102次，呼吸16次，血压120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），各系统检查未见异常。皮肤科检查：四肢伸侧散在黄豆至钱币大小红斑、结节，轻度压痛，无溃疡、瘀斑（图1）。实验室检查：红细胞3.01×1012/L，血红蛋白82 g/L，白细胞6.71×109/L，中性粒细胞比例0.79，C反应蛋白92.5 mg/L，红细胞沉降率73 mm/1 h。粪便隐血阳性。尿常规、纤维蛋白溶解功能、肝肾功能、乙肝表面抗原、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、自身免疫性肌炎抗体、结核感染T细胞检测、癌胚抗原、全血细菌培养等无异常。右上肢皮损组织病理（图2）：表皮基本正常，真皮全层小血管管壁明显水肿，内皮细胞肿胀，血管周围较密集的淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润；皮下脂肪内肌性血管的血管壁完全破坏，管周及血管壁内有大量淋巴细胞、中性粒细胞浸润，血管内血栓形成；弹性纤维染色示动脉内弹力膜不完整。结直肠镜示回肠末端及全结肠节段性管腔狭窄，肠黏膜破坏，呈鹅卵石样隆起（图3），部分伴纵行溃疡，各病变之间黏膜正常。回肠末端、乙状结肠黏膜组织病理：肠黏膜、肠隐窝结构紊乱，固有层内大量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润，非坏死性上皮样肉芽肿形成（图4）。……