文图/《中国医药科学》记者 费 菲

近几年妊娠期合并主动脉夹层（AD）导致孕妇死亡因几起事件完成了全民科普，至今仍有医院难以从旷日持久的医疗纠纷中脱身。对于突发胸背痛急诊如何鉴别？确诊后应该急诊手术还是保守治疗？如何把握夹层孕妇剖宫产适应证和时机？如何识别和处理夹层及剖宫产术后常见并发症？日前，在2018冠心病学科交叉暨介入治疗大会（CMIT）上，9位来自北京安贞医院、北京朝阳医院、北京大学第三医院的胸痛专家、大血管专家、产科专家、急危重症等学科专家针对主动脉夹层的诊断、手术时机和治疗策略展开讲座暨联合讨论，为国内外同行处理类似病例提供了宝贵经验。

主题病例：孕妇合并主动脉夹层

北京安贞医院心脏外科危重中心李呈龙通过4个病例的介绍，整体涵盖了不同时期孕产妇和不同类型主动脉夹层的治疗概况。病例一为17孕周B型主动脉夹层；病例二为13孕周A型主动脉夹层；病例三为36孕周A型主动脉夹层；病例四为35孕周B型主动脉夹层。

病例一：孕17周B型主动脉夹层。36岁患者孕17周，12小时前无明显诱因突发胸背痛，伴大汗、撕裂样剧痛，患者无意识丧失，无下肢感觉运动异常，无腹痛、黑便。超声心动图（UCG）主动脉窦44mm，舒张期主动脉瓣下见轻-中度返流，左心室射血分数（LVEF）60%，左室舒张末期内径（LVEDD）53mm。CT血管成像（CTA）提示主动脉夹层B型，累及降主动脉全程。诊断为主动脉夹层B1S型，合并主动脉根部病变，主动脉瓣关闭不全，轻度反流，心功能Ⅱ级。外科手术团队进行了主动脉根部置换（Bentall手术）+ Sun's术，右腋动脉插管，右心房插管，右下肺左心引流建立体外循环（CPB），术中发现主动脉对合不良，切除病变主动脉瓣，取23 SJM主动脉带瓣管道，行Bentall术。降温25℃，阻断头臂血管，开放主动脉弓，取24mm术中支架置入降主动脉真腔，修剪头臂血管开口处主动脉弓呈岛状，缝合缘与主动脉弓岛状主动脉壁及近端带瓣管道远端连续、全层、端端吻合。术后心率（HR）105次/分，窦性心律，血压（BP）110/65 mm Hg，呼吸频率（RR）12 次 /分，血氧饱和度（SpO2）100%。术后第一日顺利拔除气管插管，复查孕妇胎儿正常。

病例二：孕13周A型主动脉夹层。26岁患者孕13周，14小时前无明显诱因突发胸痛，程度剧烈，持续不能缓解，伴大汗，伴恶心呕吐，伴血便2次，无意识丧失，无肢体活动障碍，当地医院怀疑主动脉夹层，来我院急诊。查CTA提示主动脉夹层A2C型，伴腹腔脏器缺血，为手术收入我院。遂行主动脉根部置换（Bentall手术）+ Sun's术，右股动脉插管，右心房插管，右上肺左心引流建立CPB。术中发现内膜破口位于升主动脉，主动脉瓣关闭不全，取23 SJM带瓣管道，行Bentall术。取24mm术中支架置入降主动脉真腔。术后患者出现肺部感染，术后第一日拔除气管插管后二插，CT提示双下肺实变，应用头孢哌酮舒巴坦+万古霉素抗感染，痰培养回报肺炎克雷伯杆菌，更换抗生素为亚胺培南西司他丁。患者伤口愈合不良，术后5周行胸部伤口二次清创缝合。复查发现胎儿畸形，术后6周（19孕周）胎儿B超提示双侧侧脑室增宽，胎儿小脑蚓部缺失，于孕22周终止妊娠。

病例三：孕36周A型主动脉夹层。患者37岁孕36+周，1天前无明显诱因出现背痛，伴腹痛、大汗，无意识丧失，无恶心呕吐，无四肢活动障碍，就诊于当地医院，予以止痛对症治疗，行主动脉CTA提示主动脉夹层A型，为进一步手术入院。诊断为急性主动脉夹层A2C型，主动脉关闭不全，妊娠晚期孕36+周。考虑孕周28周后可先行剖宫产，再解决主动脉夹层问题。行剖宫产诞下新生儿体重2725g，身长58cm，性别：男，Apgar评分2（心率1、肤色1）-6（肤色-1、肌张力 -1、呼吸 -1、喉反射 -1）-8（呼吸 -1、肌张力-1），后转入儿科重症监护病房。行主动脉根部置换（Bentall手术）+ Sun's术。右腋动脉插管，右心房插管，右下肺左心引流建立CPB。心包积液50mL，术中发现内膜破口位于升主动脉中段前壁，主动脉瓣对合不良，取21 SJM带瓣管道，行Bentall术。取22mm四分支血管、24mm术中支架行Sun's术。术后患者第一日拔除气管插管，第二日转回普通病房。

病例四：孕35周B型主动脉夹层。患者31岁孕35+周，无诱因出现突发背部及腹部疼痛，症状持续不缓解，伴下肢麻木感加重，于外院查右上肢血压158/67mm Hg，行CTA提示B型主动脉夹层，胎心监护提示窦性心律过快，基线170次/分（bpm），无应激试验（NST）可疑（±），转入我院。既往史：马凡氏综合征，自幼关节炎，视力差。2016年因腹主动脉夹层行腹主动脉-双髂动脉人工血管置换术，术后有双下肢凉麻感及间歇性跛行，跛行距离不足100m。家族性高血压病史，家族性视力障碍。

入院检查：腹部超声显示，腹主动脉瘤术后，腹主动脉内条带状强回声，腹主动脉夹层不除外。腹部CTA显示主动脉夹层（B型）。双下肢动脉超声示双下肢动脉频谱形态异常伴流速降低。双侧股总动脉、股深动脉、股浅动脉、腘动脉、胫后动脉、胫前动脉管腔结构清晰，内膜光滑，未见明显增厚，管腔未见狭窄或扩张。彩色多普勒血流显像（CDFI）：彩色血流信号未见明显充盈缺损、变细。脉冲多普勒超声（PW）双下肢动脉频谱形态异常，呈单峰低钝频谱，流速减低，左侧股浅动脉中段收缩期血流峰值速度（PSV）=26.0cm/s，左侧胫前动脉远段PSV=5cm/s，左侧胫后动脉远段PSV=6cm/s，右侧股浅动脉中段PSV=14cm/s。右侧胫前动脉远段PSV=10cm/s，右侧胫后动脉远段PSV=9cm/s。诊断：宫内孕35+周，胎儿窘迫，B型主动脉夹层，腹主-双髂动脉人工血管置换术后，双下肢缺血，马凡氏综合征，脊柱侧弯，反应性关节炎。剖宫产男婴2135g，Apgar评分9（均为肌张力-1），术后患者第一天拔除气管插管，术后第4天转回普通病房，对其进行严密监测。

术后转回普通病房当日患者出现胸背部疼痛，血压 128/57mm Hg，心率（HR）75次 /分，超声心动图显示主动脉增宽，距主动脉瓣环16mm可见内膜剥脱回声起自主动脉后壁，延续至降主动脉，主动脉根部内径39mm，升主动脉内径41mm，真腔23mm，假腔18mm。手术方案：升主动脉置换术+全弓置换+象鼻子手术。右房-腋动脉建立体外循环，右上肺静脉左心引流。术中探查见血行心包积液，升主动脉夹层形成，升主动脉扩张，内径约4cm，主动脉瓣及主动脉窦未受夹层累及。取24mm四分支血管+24mm术中支架置主动脉入主动脉真腔，解决患者主动脉夹层逆撕问题，术后第一日拔管后返回普通病房。

总结如下。病例一：17周B型主动脉夹层，行主动脉夹层手术，胎儿随访。病例二：13周A型主动脉夹层，行主动脉夹层手术，发生术后并发症，胎儿受到手术打击畸形终止妊娠。病例三：36周A型主动脉夹层，行剖宫产、主动脉夹层手术。病例四： 35周B型主动脉夹层，行剖宫产、主动脉夹层逆撕、主动脉夹层手术。心脏外科需要根据孕周和主动脉夹层的类型和患者个体情况决定治疗策略，并在围手术期进行严密的监测。

孕妇胸背痛的常见原因及急诊鉴别

首都医科大学附属北京朝阳医院急诊科副主任、首都医科大学急诊医学系何新华教授——

胸痛在临床科室尤其是急诊科是常见的主诉，包括心源性胸痛和非心源性胸痛，其发生机制复杂。胸痛往往合并气短心悸。肺栓塞往往表现为胸痛伴气短。二胎政策放开后，怀孕人群高龄，高血压、糖尿病等基础疾病的危险因素显著增加，导致心源性胸痛呈现上升趋势。孕妇因急性胸背痛急诊入院，如何诊断病因？心源性胸痛主要涵盖以下几种，一是冠心病引起的心绞痛、心肌梗死；二是主动脉夹层；三是急性心包炎；四是心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、主动脉瘤、主动脉窦瘤破裂等其他器质性心脏病引起的胸背痛：五是功能性心脏不适。

胸痛合并心肌梗死的诊断并不复杂，何新华教授以几个文献报道病例具体进行说明。病例一（文献报道）：31岁女性，G8P4（孕8产4），产后3周因胸痛3周就诊（分娩健康新生儿后），酗酒和药物滥用病史，高血压和高胆固醇病史。处置：肌酸激酶（CK）3760U/L；肌酸激酶同工酶（CK-MB） 217U/L。心脏彩超显示中等度室壁运动异常（室间隔、前壁和下壁）。PCI术后置入裸支架一枚。

病例二：30岁女性，G3P3（产后3月），主诉胸痛。有偏头痛病史，服用曲马多和对乙酰氨基酚。收缩压90mm Hg，心率120次/分。心脏彩超显示前壁运动异常和二尖瓣反流Ⅱ级。处置：PCI提示左主干堵塞；心室纤维性颤动（VF）体外除颤2次。主动脉内球囊反搏（IABP）+冠脉搭桥术。术后心源性休克（IABP治疗1天）+正性肌力治疗2天后病情稳定，第5天离开ICU，10天后离院。离院3周，随访无不适主诉。

病例三：《临床麻醉学》杂志报道一例32岁女性，妊娠40周，既往体健，无明显诱因突然出现胸部闷涨、胸骨后疼痛6h急诊入院，同时伴有恶心呕吐，逐渐加重，左肩部不适及全身出汗，随后出现胸痛，患者呼吸困难。动态心电图（ECG）显示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波及V6、V7、V8呈弓背样抬高（达到0.1～0.15mV），且伴呈Qr型、QR型。心肌酶谱示，肌酸激酶同功酶（CK-MB）32U/L，参考值 0～ 25 、肌酸激酶（CK）284U/L ，参考值 24～ 195、乳酸脱氢酶（LDH）600U/L，参考值109～245、肌钙蛋白定性检查示弱阳性。明确诊断为急性心肌梗死，分析病因可能是妊娠期血液黏稠度增加至妊娠末期处于高凝状态、心脏负荷增大、或羊水进入母体血液循环引起冠脉急性栓塞、冠状动脉痉挛所致。入院2天，患者经治疗胸痛得到逐步缓解，心脏指标有所改善，但此时患者宫缩发动，为减轻自然分娩心脏负荷，行急诊剖宫产。何新华教授介绍，在20多年急诊临床经验中，收治非孕妇的主动脉夹层较多，但孕妇合并主动脉夹层较为少见，症状越典型救治越及时，反之则及时处理有难度。临床所见非孕妇胸部撕裂样剧痛较多，伴大汗的主动脉夹层典型症状诊断难度相对较低。

以下是几个妊娠合并主动脉夹层的病例。病例一（Intern Med，2013）：31岁患者孕 34周，既往体健。突发胸痛至急诊，床边心脏彩超、动态心电图和X线检查为阴性。增强CT明确诊断为妊娠合并B型主动脉夹层，采取剖宫产和支架置入治疗。病例二：24岁患者G1P0（孕1产0），双胞胎妊娠36+5周。突发胸部撕裂样剧痛1天就诊，痛感同时向后背放射。MRA检查显示主动脉夹层（B型）。剖宫产娩出两女活婴，随后DSA下支架置入。B型夹层合并双胎妊娠较为罕见且病死率高。当妊娠期突发胸部撕裂样剧痛，伴高血压等情况应警惕主动脉夹层可能，尽快行超声、CTA及MRA等检查，一旦确认及时行主动脉腔内修复治疗。

2017年国内文献报道，通过收集2006年1月～2016年2月29日在北京安贞医院分娩的24例妊娠合并主动脉夹层孕妇的临床资料，回顾性分析其临床特点、资料方法及母儿结局。年龄为22～35岁，平均（29±4）岁；发病时间为孕5周～产后1个月；临床表现：主要症状为胸背痛，部分孕妇还出现了游走性或放射性疼痛。妊娠合并夹层诊断标准：妊娠前经影像学检查（包括血管造影），或妊娠后经胸心脏超声（TTE）或经食管超声心动图（TEE）证实。主动脉增宽、主动脉扩张、主动脉腔内有撕裂的内膜片回声，显示真假两腔、内膜破口等确诊。24例中主诉胸痛、背痛，且有合并呼吸困难、下肢麻木等。对于主动脉夹层而言，主诉常有很多变化，有的仅表现为肢体偏瘫、麻木、影响脑动脉或肾动脉血供，导致诊断困难。24例孕妇中20例抢救成功（83%，20/24），4例死亡（17%，4/24）。其中5例孕妇未行主动脉手术，2例B型主动脉夹层孕妇进行保守治疗，3例孕妇来院后未及治疗即死亡。19例孕妇行主动脉手术后均存活，4例孕妇终止妊娠后行主动脉手术；9例孕妇行主动脉手术同时行剖宫取胎术或剖宫产术；部分孕周不足的胎儿引产，新生儿存活10例，孕周较长胎儿预后良好。

分析妊娠合并主动脉夹层的因素主要有三点：一是妊娠期的孕激素水平、雌激素水平较高，以及高动力循环状态（HCS），影响到脉管系统，导致患病易感性增加。二是妊娠后由于胎盘孕激素和雌激素大量分泌，使胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积受到抑制，同时在主动脉壁的非胶原蛋白大量沉积，降低血管壁的弹性，增加脆性，从而容易导致主动脉破裂和主动脉夹层形成。三是妊娠期间的血容量较未妊娠时可增长约30%，更多的血流量加大了对主动脉壁的冲击力，因而在妊娠期尤其是到妊娠中晚期更易出现主动脉夹层。

妊娠合并主动脉夹层预后情况如何？据文献报道，急性主动脉夹层的孕妇从发生胸背痛等症状起始，如果未经治疗，每小时病死率即上升1%～3%，到第一个24小时的病死率上升到1/4，第1周病死率激增至70%，第2周病死率增至80%。很多患者是由于未能得到及时准确的初诊而致不良结局，另外还要注意一旦确诊必须积极干预。治疗原则如下：对于28孕周之前的患者，与其沟通是否继续妊娠，并积极行主动脉夹层修补或置换手术。对于28～32孕周的患者，根据胎儿情况考虑是否娩出胎儿，但对于存在器官缺血表现及血流动力学不稳定的患者，立即行主动脉手术。对于32孕周后的主动脉夹层患者，同时行剖宫产术及主动脉手术治疗。

再来辨析一下可引起胸背痛的疾病。如围产期心肌病，一般有左室射血分数的改变（LVEF＜45%），多见于高龄、多胎、妊娠期高血压患者。还有一些少见疾病如心包包虫囊肿。文献报道，33岁女性室性心动过速（VT）入院，处置过程：电复律，娩出新生儿，再次室速并骤停，心肺复苏（CPR）之后入CCU（冠心病重症监护室）。心脏超声检查证实有巨大囊肿导致左室流出道梗阻。全血细胞计数（血常规）显示棘球绦虫包虫感染。CT显示室间隔有较大低密度病灶。患者主要症状为胸痛、伴房室传导阻滞、心包填塞、瓣膜功能不全、肺栓塞或全身性栓塞、肺动脉高压。

非心源性胸痛主要由以下几类疾病引起。一是胸壁疾病引起胸痛：肋间神经炎，肋骨骨折，肋软骨炎，肌炎，带状疱疹，急性皮炎，皮下蜂窝织炎，急性白血病、多发性骨髓瘤等血液系统疾病所致的骨痛等；非心源性胸痛的病因来自胸壁和胸膜。胸壁上有肋骨、肌肉、神经等，导致骨骼肌肉疾病：肋软骨炎、肋间神经炎、肌炎等。与呼吸、咳嗽有关的胸膜痛，主要表现为胸痛位于病变的一侧，咳嗽及用力呼吸时可致胸痛加剧且多伴有呼吸困难。胸膜炎引起的胸痛的多见于国内结核性者，起病时多表现为胸痛、胸闷、气促，可伴有发热盗汗消瘦、食欲不振等症状，胸膜炎所致胸痛多发生在胸侧部，多为隐痛、钝痛、刺痛。咳嗽和用力呼吸时加大胸廓可致胸痛加重，胸腔积液增多后胸痛随即消失，胸部B超即可诊断。胸壁疾病引起的胸痛多在病变部位固定，常表现为局部压痛。比如癌性胸水，可因用力呼吸或咳嗽而加重，通常局部有压痛表现。

二是呼吸系统疾病所致胸痛的病因，包括血胸、自发性气胸、肺栓塞、急性气管-支气管炎、支气管肺癌、胸膜炎、胸膜肿瘤等；肺炎、肺脓肿、肺动脉栓塞等病变累及壁层胸膜导致胸痛。自发性气胸相对诊断简单，突发胸痛伴呼吸困难，胸片检查可诊断。

肺动脉栓塞（PE）引起胸背痛极为常见，相关数据提示70%可表现为胸痛，由于血栓或其他物质脱离阻塞肺动脉或其分支，组织缺血缺氧导致疼痛，还可表现为向肩部和胸部放射性疼痛。D-二聚体（D-dimer，DD）升高不能有效诊断或怀疑肺动脉栓塞，这是由于D-二聚体升高可以由多种因素引起，如感染，炎症，恶性肿瘤，手术后，妊娠等。肺栓塞的危险因素包括年龄、创伤或手术患者、妊娠期合并出血、静脉曲张、肥胖、心脏病或近期住院、多胎孕妇、体外受精、妊娠期高血压。三甲医院急诊科医师对肺栓塞的认知度较高，对胸痛伴呼吸困难、晕厥及一些症状不典型的患者，及时进行诊断。北京朝阳医院以呼吸科作为坚强后盾，急诊科每年平均接诊数百例肺栓塞患者。

妊娠并绒毛膜癌、脾破裂、癌性肺栓塞引起胸背痛：文献报道一例25岁孕35周患者。因间断右胸痛、气短5天，加重伴呼吸困难2天入院。肺CT：右胸腔大量积液，右肺中叶及下肺组织受压，不全肺不张及萎缩改变，纵隔淋巴结不大。心脏彩超示，右室流出道31mm，右室前后径22mm，室间隔厚度10mm，室间隔左移并有逆向运动，肺动脉压22mm Hg，左室系统正常。心电图（ECG）显示窦性心动过速，SⅠQⅡTⅢ，ST段压低。处置经过：入院第2天剖宫产终止妊娠，肝素抗凝；入院后20天出现恶心、呕吐（咖啡样）及腹痛，随后出现血便。转上级医院剖腹探查，术中发现自发性脾破裂，术后病理诊断：绒毛膜癌（绒癌）脾转移。确诊为绒毛膜癌脾转移，自发性脾破裂，癌性肺栓塞。患者自行离院，几日后死亡。绒癌是一种继发于正常或异常妊娠之后的滋养细胞肿瘤，其50%发生于葡萄胎后，25%发生于流产后，22.5%发生于足月妊娠后。绒癌恶性程度极高，血行转移较快，最常见部位是肺，占80%，其他依次为阴道、盆腔、肝、脑，建议多学科会诊。

肺炎主要由细菌或病毒感染所致，肺炎引起胸背痛常规检查胸片或CT即可判断，同时伴有咳嗽、发热、咳痰等表现。危险因素是年龄＞35岁，体质指数（BMI）值的升高。病毒性肺炎是妊娠高发疾病，及时疫苗接种可能减少这类疾病的发生。

妊娠合并肺结核约占妊娠妇女2%～7%，目前呈增长趋势，藏族和彝族人群结核发病率显著高于汉族。病例一：2018年国内文献报道，停经9+月，咳嗽伴右侧胸痛13天，藏族36岁患者，孕7产6（G7P6），有反复咳嗽，咳痰3+年，13天前症状加重并伴有咳嗽后右侧胸痛及活动后胸闷、气促等不适，无发热、寒战、心肌、头晕、端坐呼吸，无腹痛、阴道出血、流液等。胸片显示右中下野大片致密影，双侧胸腔积液（右侧明显）。涂片检查以及相关结核检查阴性。处置经过：剖宫产娩出活婴，评分正常。予以诊断性抗结核治疗2个月上述症状消失，后规律抗痨9个月后停药。

三是纵隔疾病导致胸痛，主要是纵隔气肿、纵隔炎、纵隔脓肿、纵隔肿瘤等。妊娠合并膈疝引起胸背痛：膈疝的病因是左膈肌后半叶较膈肌其他部位薄弱，妊娠晚期腹压增高，易引起膈肌破裂，出现膈疝。胃疝入胸腔后，出现扭转、梗阻，胃急剧扩张，胃内容物及胃液大量潴留，贲门被牵拉，合并缺血、水肿，导致消化道坏死穿孔等并发症。2004年国内文献报道1例：24岁，妊娠36+周患者，突发胸痛、胸闷1周入院。左下胸疼痛，持续，钝痛。胸片示左侧胸腔积液。胸膜腔穿刺抽出米汤样混浊液体，少见食物残渣。考虑膈疝，消化道穿孔。先行剖宫产，之后行左胸剖胸探查术。术中见胃、脾、横结肠、网膜组织疝入胸腔，胃扩张扭转，色紫红，胃壁组织水肿。相应处置后出院（择期再手术）。随访两年，生活质量良好。

四是消化系统疾病所致胸痛，主要是胃食管反流病（GERD）引起，由于反流物对食管黏膜形成刺激，引起食管炎症而产生疼痛，多为持续性隐痛或钻痛，并可放射至其他部位，常伴有吞咽困难及疼痛加剧。有时会伴食管运动功能异常出现胸骨后疼痛，同时有胃痛特点。隐匿性GERD可导致食管黏膜糜烂、炎症、溃疡、喉炎、哮喘以至癌前病变（Barrett食管，可能与食管癌有关）。合并食管癌不太多见。患者长期表现为烧心、泛酸、咽下困难、胸痛位于胸部正中胸骨后，有烧灼感，可放射到肩胛区、颈、耳或上臂内侧；多在夜间入睡或凌晨发作，在身体前屈、仰卧或侧卧、剧烈运动时容易诱发症状，有时酷似心绞痛，可伴有或不伴有烧心和反流。

五是心理-精神性疾病引起胸痛。焦虑症，抑郁症，急性焦虑发作等都可以急性或慢性胸痛为主诉。胸闷或胸痛为主要表现，疼痛特征表现为点、线、片性，及胸背出现持续几小时对称性疼痛，同时发生心悸、气短、多梦失眠，心烦、人多环境感觉憋闷，长出一口气、打开窗户或到室外方能缓解。胸痛发作主诉是胸部不适、胸痛而无明显器质性心脏病证据，由情绪紧张、焦虑、压力大引起。服用心绞痛治疗药物无效，或疼痛缓解需要超过10分钟。

六是其他疾病，如食管炎/癌、食管裂孔疝、肝脓肿、过度通气综合征、痛风、脾梗死、膈下脓肿等其他疾病。

此外，也有其他原因引起的胸背痛，比如颈椎或胸椎骨质增生等颈心综合征所致胸痛。颈椎病或胸椎骨质增生的患者部分可出现发作性心前区疼痛、胸闷、心悸、心律不齐，伴有头晕。患者常先到心内科就诊，常被误诊为心绞痛。鉴别要点主要有4点：一是有长期固定伏案工作史。二是颈椎病引起的发作性心前区疼痛，多表现为1～2小时持续时间。三是服用抗心绞痛药物效果不显。四是通过压迫颈椎旁压痛区，表现出心绞痛样发作。五是按颈椎病进行推拿和理疗能减少心前区疼痛发作。

可卡因相关胸痛是由于过量服用可卡因所致的胸痛。患者服用可卡因后激动中枢兴奋和拟交感神经作用导致血压急性增高、心律不齐、加快心率，从而增加心肌耗氧量、收缩冠状动脉而导致胸痛症状。欧美国家18岁～45岁急性心肌梗死患者应用可卡因者占到近1/4的比例，近年来我国的大城市逐渐出现此类患者，鉴别诊断时应予以注意。

□朱俊明：急性期并非导致主动脉夹层患者院内死亡危险因素

综上所述，妊娠合并急性胸背痛是极其复杂的一类临床症候，其中部分症候当中可能藏有非常凶险的疾病，因此容易出现较高的漏诊误诊率；因此，应强调积极应对该类症候，强调疾病诊疗管理，用临床路径规范诊疗流程，从而最大限度降低风险，显然在当前势在必行。

北京大学第三医院心血管内科主任医师韩江莉指出，妊娠合并主动脉夹层临床并非罕见，而是少见。在临床上急性心肌梗死、肺栓塞、主动脉夹层胸痛症状相似且死亡率高，统称为胸痛三联征。为何临床上对妊娠合并主动脉夹层诊断不明确，是由于很多时候患者因胸痛夜间入院，二线值班医师接诊，由于非心血管专科医师内科经验不足很难判断，三线医师未及到场诊断患者即死亡。

妊娠合并主动脉夹层保守治疗or 急诊手术？

——首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任、北京大血管诊疗研究中心朱俊明

北京安贞医院是以治疗心肺血管疾病为重点的心血管综合型医院，所以妊娠合并主动脉夹层的患者收治较多。从1998年至今20年，朱俊明教授在治疗主动脉夹层领域摸索出一套独有的治疗策略。

主动脉夹层的发生率为（5～30）/10万人，男性多于女性。欧洲男性占65%，我国男性占85%。女性患者的预后较差，主要是由于女性患者症状表现有时不典型进而导致诊断不及时。我国主动脉夹层患者平均发病年龄为45岁，欧洲约63岁。应考虑我国主动脉夹层患者平均较欧洲患者提早近20年发病，因此治疗时要考虑患者的远期预后。很多历史人

物死于主动脉主动脉夹层，比如戴高乐、林肯和刘备等。《三国志》记载了刘备身长七尺五寸，垂手下膝，疑似马凡氏综合征患者。根据资料推测，意大利作曲家帕格尼尼可能也是马凡氏综合征患者，手指超长，关节柔韧，他作的曲别人难以演奏。排球、篮球运动员中频频出现马凡氏综合征患者，比如我国排球运动员朱刚和美国排球明星海曼。主动脉夹层的既往分期为：急性期＜2周，亚急性期2～8周，慢性期＞8周。国际最新分期为：超急性期＜72小时（最新提出），急性期3天～2周，亚急性期2～8周，慢性期＞8周。绝大多数主动脉夹层患者都因夹层破裂死于发病72小时内。国际观点认为中国患者主动脉夹层的治疗不及时，平均为2.5天，而国际上平均实现了8小时内治疗。以往北京安贞医院收治的患者多为外地医院转入，目前已开通了绿色通道24小时接诊治疗，日间入院立即手术治疗，上半夜入院下半夜即行手术，下半夜入院早上8点行手术治疗，基本保证了主动脉夹层患者得到及时治疗。

主动脉夹层合并妊娠的临床表现复杂多样，症状多不典型，包括头晕、气促、晕厥等，临床极易误诊和漏诊，需要着重鉴别。2004年至2013年中文医学期刊误诊疾病数据库涉及主动脉夹层误诊率文献157篇。病例总数5606例，其中误诊2165例，误诊率为38.62%，二级医院误诊率为40.67%，三级医院误诊率也达到37.45%。主动脉夹层的诊断与高血压等其他疾病的知识普及尚有距离，随着对这一疾病的认识的日益加深，误诊率会下降。20年前朱俊明在阜外医院开展主动脉夹层手术时，国内中心还少有开展，究其原因，一是手术技术不过关，二是了解这一疾病的临床医师也不多，当时的教科书上也未列入这一疾病。

主动脉夹层高频率误诊疾病如下：急性冠脉综合征误诊1687例次（44.10%），脑血管病误诊254例次（6.64%），急性胰腺炎误诊243例次（6.35%），急腹症误诊185例次（4.84%），胆囊炎胆石症误诊180例次（4.71%），泌尿系结石误诊171例次（4.47%），急性胃肠炎误诊122例次（3.19%），肺栓塞误诊88例次（2.30%），结核性胸膜炎误诊82例次（2.14%），心脏瓣膜病误诊55例次（1.44%），急性脊髓炎误诊48例次（1.25%），肠梗阻误诊43例次（1.12%），心力衰竭误诊43例次（1.12%）。

朱俊明教授介绍，患者因胸痛入院疑似主动脉夹层经胸超声心动图（TTE）即可诊断，尤其对A型主动脉夹层，也可行CT检查。国内A型主动脉夹层的治疗已经开展了20年，孙立忠教授提出的全弓替换+支架象鼻手术治疗策略取得了很好的效果，在国际上被定名为孙氏手术。虽然与心脏手术（死亡率1%）还有距离，但主动脉夹层手术治疗的死亡率和并发症发生率已降至很低。经典孙氏手术临床结果（n=803）显示，全组总体死亡率6.5%，脑并发症2.0%，脊髓并发症2.4%，呼吸并发症15.57%，肾衰3.4%，开胸探查3.1%，喉返神经损伤1.1%，肢体缺血0.9%。急性总体死亡率8.1%，脑并发症2.8%，脊髓并发症2.4%，呼吸并发症20.8%，肾衰3.9%，开胸探查2.2%，喉返神经损伤0.9%，肢体缺血0.7%。慢性总体死亡率4.3%，脑并发症0.9%，脊髓并发症2.3%，呼吸并发症8.6%，肾衰2.6%，开胸探查4.3%，喉返神经损伤1.4%，肢体缺血 1.2%（J Thorac Cardiovasc Surg，2014）。

孙氏手术院内死亡危险因素分析如下：分组（急 性 vs. 慢 性）OR值 =1.67，95% 可 信 区 间（0.83～3.38），P=0.152，差异无统计学意义；存在脑血管疾病OR值=7.01，95%可信区间（2.16～22.73），P=0.001；脊髓血管灌注不良OR值=22.79，95%可信区间（2.27～228.97），P=0.008；内脏器官灌注不良 OR 值 =22.98，95% 可 信 区 间（3.23～ 163.38），P=0.002；肾 脏 灌 注 不 良OR值=12.67，95%可信区间（2.11～ 75.97），P=0.005；脑 组 织灌注不良 OR 值 =7.10，95% 可 信 区 间（2.08～ 24.21），P=0.002；主动脉旁路手术OR值=9.50，95%可信区间（3.25～27.81），P＜0.001；体外循环时间OR值=1.01，95%可信区间（1.00～ 1.016），P＜ 0.001。主动脉夹层患者。

以往认为急性期是导致主动脉夹层患者院内死亡的危险因素，但以上统计数据显示，急性期不是导致其死亡的危险因素。另外，服用抗凝药物亦不会增加其死亡率。朱俊明教授近期发表的《双抗是否影响急性A型主动脉夹层外科治疗的早期结果》研究结果显示，入组45例双抗治疗患者与对照组比较后发现，并不显著增加死亡率。国内尚无相关指南，此研究提供了良好的证据。

妊娠合并主动脉夹层是临床上非常严重的灾难，发生率极低，只占所有主动脉夹层的0.1～0.4%。对母亲和胎儿均具有毁灭性的打击，危险因素是妊娠期生理变化和马凡氏综合征，易发于第三孕期和产后期。对妊娠合并主动脉夹层的临床经验十分有限，仅有个案报道和小队列研究，英文文献自1944年至2016年仅有180例报道。最早报道妊娠合并主动脉夹层是1945年Schnitker and Bayer的个案报告和文献综述，22岁患者为马凡氏综合征，产后12天突发胸痛，保守治疗10天后死亡。死亡原因为严重的心力衰竭，尸体解剖发现主动脉夹层。

妊娠合并主动脉夹层的发生率极低，国际主动脉夹层注册研究（IRAD）Nienaber（Circulation，2004）：0.57%（2/346）；Braverman研究（JACC，2012）：0.4%（15/3712）。Sawlani等刊于2014年《美国心脏病学会杂志》（JACC）的文章报道，1998年～2008年，美国全国住院患者的调查显示包括了美国20%的应用出院记录，1055万孕妇（10550421）中41088例诊断为主动脉夹层，其中其中44例妊娠合并主动脉夹层，妊娠期主动脉夹层的发生率为0.0004%，主动脉夹层的妊娠率为0.1%。

妊娠合并主动脉夹层治疗及结果：观察34例主动脉夹层孕妇的单组经验、病因、治疗策略、早期和远期疗效。病例资料：1998年5月～ 2018年6月，34例患者（本院24例，外院10例），年龄（30.8±5.2）岁（23～44岁），孕龄为（26±9.4）周（孕6周，产后6周）。第一孕期（0～12周）：5例（14.7%）；第二孕期（13～27周）：12例（35.2%）；第三孕期（28周至出生）：12例（35.2%）。产后期5例（14.7%）。其中诊断为A型主动脉夹层28例（82%）、B型主动脉夹层6例（18%）。病因：马凡氏综合征19例（55.9%），主动脉瓣反流30例（88.2%）。

手术治疗：A型主动脉夹层（n=28）中27例（96.4%）；B 型主动脉夹层（n=6），4例（66.7%），总计31例（91.2%）。介入治疗：A型主动脉夹层（n=28）中0例；B型主动脉夹层（n=6，1例（16.7%）。总计1例（2.9%）。药物治疗：A型主动脉夹层（n=28）中1例（3.6%）；B型主动脉夹层（n=6）1例（16.7%）。总计2例（5.8%）。病例：一名36岁孕26周的A型主动脉夹层女性患者，基于主动脉夹层分型（手术、介入或药物）和孕周（优先分娩或优先行主动脉修复决定治疗策略。

朱俊明教授回顾了20年的治疗经历，从1998年最初以摘除子宫再行主动脉手术的治疗策略，逐渐转变为根据主动脉夹层的分型和孕周长度决定治疗策略的方式。分娩和主动脉手术的顺序如下（先分娩，后主动脉手术）：A型主动脉夹层（n=28）中8例（28.6%）；B型主动脉夹层（n=6）3例（50%），总计11例（32.3%）。同期行主动脉手术和分娩：A型主动脉夹层（n=28）中9例（32.1%）；B型主动脉夹层（n=6）中1例（16.7%），总计10例（29.4%）。先主动脉手术，后分娩：A型主动脉夹层（n=28）中10例（35.7%）；B型主动脉夹层（n=6）中1例（16.7%）。总计11例（32.3%）。主动脉弓全弓置换+支架象鼻术（n=25）与主动脉根部置换术（n=4）的体外循环时间（203±66）min（86～450min）vs. （76±19）min（50～96min）；心肌阻断时间（107±31） min（37～173min）vs. （48±8）min（37～55min）；低温停循环时间：主动脉弓全弓置换+支架象鼻术（27±9）min（15～50min）；低温温度（23.0±1.8）℃（17.5～25.1℃）vs. （31.3±3.3）℃（27.0～35.0℃）。

A型主动脉夹层早期结果分析，优先主动脉手术10例，考虑孕周＜28周。平均（18±6）孕周（8～27孕周）行主动脉手术。4例行主动脉根部置换术（Bentall）+全弓置换+支架象鼻术，4例行升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术，2例行主动脉根部置换术。7名（70%）胎儿宫内死亡，3例被引产，4例行剖宫产取胎。胎儿存活率为3/10（30%），行主动脉根部置换术后，孕19周和孕21周各1例，分别于孕32周和孕40周行剖宫产，孕16周行升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术后1例，于孕32周剖宫产。孕产妇死亡率为1/10（10%），于25℃行升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术，术后第一天婴儿（27孕周）存活，术后10天因急性呼吸衰竭死亡。

A型主动脉夹层早期结果分析，同期行分娩和主动脉手术均选择28孕周以上。9例29±8孕周（范围9～35孕周），6例行主动脉根部置换+全弓置换+支架象鼻术（1例因右冠状动脉撕脱行CABG），2例行升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术，1例行主动脉根部置换。胎儿死亡率为22%（2/9，孕23周和孕33周各1例），胎儿未存活是因经济原因。孕产妇死亡率11%（1/9，马凡氏综合征），主动脉根部置换+全弓置换+支架象鼻术+冠状动脉旁路移植术（CABG）术后冠脉旁路血栓形成，二次CABG，急性肾衰竭，术后2天多脏器功能衰竭死亡。病例：27岁妊娠29周的急性A型主动脉夹层患者左矢状位CT重建图像，同期行剖宫产+主动脉根部置换+全弓置换+支架象鼻术后母婴均存活。

A型主动脉夹层的早期结果分析，优先分娩8例，剖宫产时间37±3孕周（31～40孕周），发病平均27天后行手术治疗（3.1～147），6例行主动脉根部置换+全弓置换+支架象鼻术（2例合并二尖瓣手术），2例行升主动脉置换+全弓置换+支架象鼻术。无胎儿死亡（0），1例孕产妇死亡（12.5%），主动脉根部置换+全弓置换+支架象鼻术后肾功能衰竭需要透析，20天后多脏器功能衰竭死亡。

病例一：A型主动脉夹层早期结果（药物治疗）1例，马凡氏综合征，排球运动员，既往有慢性B型主动脉夹层病史，孕25周突发胸痛诊断为急性A型主动脉夹层。建议立即手术，患者及家属决定暂行药物治疗，以同期行主动脉手术和分娩，尽管给予了充分的降压降心率药物治疗，仍在第8天发生主动脉夹层破裂死亡。朱俊明教授提醒，A型主动脉夹层诊断后必须立即手术，不建议保守治疗，而B型主动脉夹层则建议保守治疗为主。B型主动脉夹层早期结果（优先主动脉手术）1例，于孕38周行胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。术后第二天行剖宫产，母婴均存活。病例二：B型主动脉夹层早期结果（药物治疗）1例，37孕周突发急性B型主动脉夹层，于外院行剖宫产，转至我院进一步治疗，硝普钠+口服β受体阻滞剂（美托洛尔），母婴均平安出院。

妊娠期合并A型主动脉夹层的婴儿总体存活率与孕周长度有很大关系。小于28周（n=16），死亡（n=14）13例（81.2%），存活（n=14）3例（18.8%），P=0.005；大于28周（n=12），死亡（n=14）1例（8.3%），存活（n=14）11例（91.7%），P=0.005。小于 28周的胎儿经手术打击仍偶有存活。朱俊明教授现正在开展相关研究，期望未来给胎儿带来更高的存活率。

远期结果显示，随访率达95.3%（20/21），平均随访 3.2±2.2年（2.6，0.4～ 8.1），1年和 3年总母体存活 率为 80%（95%CI，58.4～ 91.1%），5年 为 68.6%（95%CI，37.5%～86%）。非马凡氏综合征患者较马凡氏综合征患者远期结果好。Stanford A型主动脉夹层（TAAD）组远期死亡（3例马凡氏综合征母亲）：主动脉根部置换+支架象鼻+二尖瓣置换术（MVR）术后3个月，过度抗凝。主动脉根部置换术后4年，淋巴瘤，主动脉CTA未提示主动脉并发症。行主动脉根部置换术+全弓置换+支架象鼻术后8年主动脉破裂。Stanford B型主动脉夹层（TBAD）组无远期死亡，二级干预2次，TEVAR-TAAD合并马凡氏综合征，术后1个月象鼻支架远端新发内膜破口，行全弓置换+支架象鼻术，非马凡氏综合征患者，TEVAR术后16个月逆撕TAAD。

病例一：27岁镜面右位心（手术难度大），妊娠高血压患者，孕24周。诊断为急性A型主动脉夹层，急诊行升主动脉替换+Sun's手术。中低温（25℃）停循环左侧腋动脉顺行脑灌注。胎儿保留宫内死亡，术后5日剖宫产，母亲存活。病例二：28岁非马凡氏综合征非妊娠高血压患者，孕16周。急性A型主动脉夹层，急诊行升主动脉替换+Sun's手术。中低温（25℃）停循环右侧腋动脉顺行脑灌注。胎儿保留宫内继续妊娠，母亲及胎儿均成活，母亲继续妊娠到38周剖宫产，一个重3050g新生女婴娩出。病例三：30岁马凡氏综合征患者，孕17周，慢性B型主动脉夹层，择期行全胸主动脉置换术，股股转流常温下半身体外循环，胎儿保留宫内发育，母子成活，该例手术为全球第一例，受到国际同行的惊羡。

朱俊明教授表示，“一个好汉三个帮”，北京安贞医院强调加强多学科合作，创造极限，超越极限，共同攻克难关。以往德国文献报道，24孕周行主动脉夹层手术取出胎儿，在宫外人工养育12周。如今看来24孕周的胎儿也有机会存活于主动脉夹层患者的母体。

总结妊娠合并主动脉夹层的危险因素如下：马凡氏综合征占55.9%，Standford A型主动脉夹层（TAAD）57.1% vs. Standford B型 主动 脉 夹 层（TBAD） 50%；主 动 脉 根 部 直 径 为 50±14mm，TAAD 52±15mm vs.TBAD 42±14mm；高血压发病率较低：本组病例25.0% vs.国际急性主动脉夹层注册研究（IRAD）76.6%（3247/4428）；建议对妊娠期高血压引起重视；马凡氏综合征是主动脉夹层的独立危险因素。

妊娠合并主动脉夹层的治疗策略如下：应以挽救母亲生命为前提，再考虑尽可能保障胎儿存活。A型夹层分为AS型和AC型两种，具体的治疗策略依据胎儿的生长情况决定处理方式。对于小于28孕周的A型主动脉夹层患者，建议在子宫内保留胎儿，根据母体情况个体化决定。心血管外科手术中尽量缩短心肺转流，腋动脉和股动脉插管保证胎盘的灌注，维持稳定的内环境，心血管手术后根据胎儿的生长情况决定处理方式是继续妊娠还是引产。对于28孕周以上的的A型主动脉夹层患者，如果胎儿发育良好，建议行剖宫产后再行心血管外科手术。B型主动脉夹层分为不稳定型和稳定型两种。不满28孕周的B型主动脉夹层患者，如果为不稳定型主动脉夹层，建议腔内介入治疗后引产；如果为稳定型主动脉夹层，建议住院监测药物治疗继续妊娠。对于28孕周以上的B型主动脉夹层患者，如果胎儿发育良好，建议行剖宫产后再行血管腔内治疗。

朱俊明教授给出的治疗策略建议是，对于AS型夹层的体外循环策略，特别是妊娠早中期，应进行子宫张力监测，特别对于大于孕24周的患者要进行胎心监测，左侧倾斜15°减少对下腔静脉的压迫，母体红细胞压积＞25%，母体高氧饱和度，常温体外循环，高流量 [＞ 2.5L/（min·m2）]，高灌注压（＞ 70mm Hg），缩短体外循环时间，搏动性灌注，PH-a 稳态管理等保胎治疗，新生儿科和妇产科医师会诊随时准备剖宫产。

外科手术建议如下：位于根部或升主动脉的夹层，首选Bentall或升主动脉替换，主动脉弓或降主动脉夹层，尤其是年龄较小和马凡氏综合征患者，建议首选全弓置换+支架象鼻术。其他中心可以根据自己的情况，选择最适合手术团队的手术方式。

综上所述，马凡氏综合征是妊娠期主动脉夹层的主要病因，应根据主动脉夹层的类型和胎龄进行治疗策略的选择。对于28孕周后发生的A型主动脉夹层，行剖宫产术后再进行主动脉手术治疗可以实现母体和胎儿均存活。对于28孕周之前发生的主动脉夹层，孕妇的生存应优先于胎儿。B型主动脉夹层患者更建议选择非手术治疗。