张思敏，纪学芹，夏 艳，赵 媛

(1.宁夏医科大学临床医学院，宁夏 银川 750004；2.宁夏医科大学总医院产前诊断中心，宁夏 银川 750004)

孕妇27岁，孕2产1，孕24周来我院接受产前超声心动图检查，孕期无不良接触史及药物服用史，夫妻双方无家族遗传病史。超声心动图：胎儿心脏大小、位置及连接关系未见异常，主肺动脉未见分叉，仅延续为右肺动脉，左肺动脉由升主动脉发出(图1A)；大动脉比例异常,主动脉内径明显小于肺动脉内径；升主动脉发育不良且僵直，最细处约2.9 mm，向上发出2个分支后离断，离断长度约2.9 mm，左侧锁骨下动脉由离断后的降主动脉发出(图1B)；室间隔上部回声连续性中断，中断长度约3.2 mm。三血管气管切面正常的“V”字结构消失，动脉导管位于气管右侧，其内径明显增粗，宽约2.5 mm。CDFI：右房室瓣见少量反流信号，心室水平见明显分流信号(图1C)，主动脉弓与降主动脉间血流中断(图1D)，动脉导管弓血流显示清楚。诊断为胎儿主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA；B型)、肺动脉起自升主动脉、室间隔缺损、右位动脉导管、三尖瓣少量反流。后孕妇于外院接受引产，证实以上诊断。

讨论肺动脉异常起源于升主动脉少见，病理上分为右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary from the ascending aorta, APRPA)型和左肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of left pulmonary from the ascending aorta, APLPA)型。APLPA可能与胚胎时期右侧第6主动脉弓近端(右肺动脉起源)和远端(右侧动脉导管)部分持续性存在、伴随左侧第6主动脉弓近端的异常再吸收有关，也可能是左侧第5主动脉弓持续性存在并连接2个动脉系统。IAA罕见，本胎为B型IAA，可能是胚胎发育时右侧背主动脉消退吸收后，左侧第4弓也消退吸收所致。IAA最常见并发症为室间隔缺损。APLPA合并IAA时预后较差。超声多切面连续扫查有利于明确胎儿复杂心脏畸形。当大动脉短轴切面肺动脉主干远端分叉处仅发出1个分支，而升主动脉前壁发出1支与肺动脉频谱多普勒相似分支且与肺动脉主干无延续时，易误诊为完全性大动脉转位，需仔细鉴别；三血管-气管切面不能显示主动脉与肺动脉汇合的“V”字结构，矢状切面显示升主动脉走行僵直，并出现典型“Y”字改变，CDFI不能显示完整的主动脉弓，提示B型IAA。