王二庆 杨发武 吕更生

（濉溪县医院泌尿外科 安徽 淮北 235100）

肾脏血管母细胞瘤是一种临床罕见的良性疾病，其表现与肾脏恶性肿瘤非常相似，术前极易误诊为肾脏恶性肿瘤。我院收治1例，现报告如下。

1.病例介绍

患者，男，31岁。因“体检发现右肾占位1周”于2016年10月1日—10日收住濉溪县医院泌尿外科。查体：生命体征正常；全身淋巴结未触及肿大；心肺听诊未及异常。腹部稍膨隆，无腹壁静脉曲张，腹柔软，未触及包块，无压痛、反跳痛。病史中无肉眼血尿及膀胱刺激症状。实验室检查：血、尿常规、肝肾功能、血电解质、凝血功能、血沉、胸片、心电图均未见异常。B超检查示：右肾上极实质性占位，呈中低回声表现。上腹部CT平扫可见右肾上极占位，大小约4.5cm，密度较肾脏稍低，增强后强化不均，腹膜后淋巴结未见肿大，考虑肾癌可能，患者入院后4天行腹腔镜下右肾根治性切除术，手术顺利，术后病理诊断：右肾血管母细胞瘤，免疫组化：S—100（+）、NSE(+)、a-inhinbin(+)。术后患者恢复好，随访半年未见复发及远处转移。

2.讨论

血管母细胞瘤常发生在中枢神经系统，且25%的患者合并VHL综合症。在显微镜下，肿瘤细胞可呈异性胞核，和恶性肿瘤细胞镜下表现及其相似。除中枢神经系统外，外周神经系统、肝脏、肺脏、胰腺、腹膜后、膀胱及肾脏均有血管母细胞瘤的相关报道。肾脏血管母细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，目前国内很少有相关报道，国外报道也不足20例。因为肾脏血管母细胞瘤发病率极低，且患者临床表现及CT检查与肾脏恶性肿瘤及其相似，故术前很难确诊。国外学者认为S—100、NSE、a-inhinbin三者对诊断肾脏血管母细胞瘤有决定性意义。

CT检查虽作为诊断肾脏占位性疾病的首选检查，但目前对该病的诊断存在一定局限性。影像学上，肾脏的任何占位性病变，只要CT值相差超过20Hu（平扫和增强对比显影）都应该考虑肾脏恶性肿瘤；术前该患者CT在增强后强化超过了30Hu，所以术前我们对患者的诊断是肾脏恶性肿瘤。以往报道的该类患者预后较好，绝少出现复发及远处转移，该患者随访半年未见肿瘤复发，也未找到患者患有VHL综合症的证据。

综上所述，肾血管母细胞瘤是一种良性的肾脏肿瘤，由于术前缺少特异性的诊断手段，术前患者多误诊为肾脏恶性肿瘤如透明细胞癌等。CT虽对诊断有一定帮助，但对该病鉴别与其他恶性肿瘤存在一定局限性。术后病理仍是目前诊断该病唯一可靠手段。