APP下载

585例肾上腺意外瘤的临床分析

2018-11-10施楠婧李红

现代实用医学 2018年10期
关键词:库欣嗜铬细胞腺瘤

施楠婧,李红

作者单位: 310000杭州,浙江大学医学院(施楠婧);浙江大学医学院附属邵逸夫医院(李红)

肾上腺位于腹膜后每侧肾上级的内上方,是体内重要的内分泌器官之一,分泌多种激素,维持人体正常的生理功能。肾上腺疾病多种多样,随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)这类影像学技术的进步及它们在临床中的广泛应用,肾上腺疾病尤其是肾上腺意外瘤的检出率逐年升高。国外文献报道患病率为1%~4%,40岁以下人群中患病率非常低,但70岁以上人群中超过10%[1]。虽然绝大多数肾上腺意外瘤是良性的、无功能的肿瘤,但其中13.8%的肾上腺意外瘤与异常的激素分泌有关[2]。因此,区分肾上腺意外瘤是否为功能性或恶性肿瘤具有重要的临床意义。本研究回顾性分析近年浙江大学医学院附属邵逸夫医院诊断为肾上腺意外瘤患者的585例病历资料,以期为肾上腺意外瘤的诊断和治疗提供一定的参考。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集在2013年5月到2017年8月在本院住院治疗的585例肾上腺意外瘤患者(年龄≥14岁)的病历资料。肾上腺意外瘤根据2016年欧洲指南定义判定[3]。

1.2 方法 回顾性分析患者的一般资料、首诊原因、临床表现、影像学资料(包括B 超、CT、MRI)、血生化检查、内分泌实验学检查、是否行手术治疗及术后病理诊断等资料。按内分泌功能评估结果及术后病理结果分为:(1)功能性病变:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症;(2)无功能性病变:无功能性腺瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿、肾上腺皮质癌、转移癌、淋巴管瘤、肾上腺神经鞘瘤、嗜酸细胞瘤、髓质脂肪瘤等。库欣综合征诊断标准:检测24 h尿游离皮质醇,促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇节律,小剂量地塞米松抑制试验,以抑制后血皮质醇水平>1.8 g/dl为诊断切点。原发性醛固酮增多症诊断标准:采用血浆醛固酮肾素比值>30为筛选指标,并进一步行盐水输注试验或卡托普利试验进行确诊。嗜铬细胞瘤诊断标准:检测24 h血、尿儿茶酚胺并结合影像学检查等诊断嗜铬细胞瘤,行手术治疗的

1.3 统计方法 采用 SPSS 17.0统计学软件分析。计量资料以均数±标准差表示,采用t检验;计数资料采用Pearson’s卡方检验<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

患者同时依据术后病理结果。瘤28例,囊肿27例,肾上腺节细胞神经瘤14例,肾上腺皮质癌4例,淋巴管瘤4例及其他。见表2。

2.4 单侧和双侧肾上腺意外瘤的临床特点比较 585例中双侧病变62例,双侧占位患者同时合并高血压较单侧占位者多(P<0.05),尤其舒张压较高(P<0.05);单侧病变者,女性患者比率及行手术治疗比率均较双侧病变者高(均P<0.05)。见表3。

3 讨论

国外一荟萃分析中发现尸检中肾上腺占位的发生率为2.0%(1%~8.7%)[4],且肾上腺意外瘤的患病率随着年龄增加而增加[5]。国内相关资料较少,本研究报道了我院近年来住院患者中585例肾上腺意外瘤的病因分析及临床特点。

585例患者的年龄分布主要集中在45~65岁,共378例,其次是25~45岁,共129例,而65岁以上患者占70例。

表1 首诊原因

2.1 一般资料 585例肾上腺意外瘤患者中男198例,女387例;年龄45~65岁,年龄(52.5±11.5)岁;肿瘤平均直径(2.5±1.7)cm,其中肿瘤直径<2 cm者262例,2~4 cm者246例,>4 cm者77例。左侧病变286例,右侧病变237例,双侧病变62例。合并高血压337例,合并2型糖尿病74例,合并高尿酸血症127例,合并高脂血症137例。超重者(体质量指数≥24 kg/m2)306例,肥胖者(体质量指数≥28 kg/m2)86例。

2.2 首诊原因 主要为体检发现(包括常规体检及术前检查),共361例,其次为腹部不适66例及腰部不适49例。见表1。

2.3 病因分析 进一步行内分泌学功能检查,最终发现肾上腺无功能腺瘤364例,嗜铬细胞瘤43例,原发性醛固酮增多症22例,库欣综合征13例,髓脂肪瘤29例,囊肿27例,节细胞神经瘤14例,淋巴管瘤4例,肾上腺皮质癌4例,嗜酸细胞瘤2例,神经鞘瘤2例及其他。见表2。

其中428例进一步接受手术治疗,结合术后病理诊断,发现肾上腺皮质腺瘤284例,嗜铬细胞瘤43例,髓样细胞与Kim等[6]人研究结果一致,这可能与中年人更容易接受健康体检,并且其他疾病的发病率也较高相关。此外,本组研究资料中女性患者的比例高于男性,也与 Kim等人报道相似(男:女=1∶1.23),这也可能是由于女性与男性相比具有更多接受腹部放射学检查和腹部手术的机会[6]。肾上腺意外瘤患者临床表现往往无特征性,多为常规行影像学检查发现。本研究中因体检发现(包括常规体检及术前检查)者最多,361例,其次为腹部不适66例及腰部不适49例。

表2 功能学和组织学诊断

表3 单侧和双侧肾上腺意外瘤患者的临床特征

本组资料中大多数病例是良性的,共检出78例肾上腺意外瘤有内分泌学功能性,与国外一研究报道结果相一致[7]。43例诊断为嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症22例,库欣综合征13例。但Ioachimescu等[8]分析结果肾上腺意外瘤功能性病变中亚临床库欣综合征占首位(5%~20%)。分析其原因:(1)目前对亚临床库欣综合征缺乏诊断的“金标准”,亚临床库欣综合征的比率根据诊断标准和筛查方法的不同而有很大差异[9],且因缺乏典型的库欣综合征的临床表现,可能会在临床中被漏诊;(2)无功能腺瘤可以保持长期无或极低的内分泌学功能状态,也可转化为内分泌功能活跃的腺。Papanastasiou等[10]的一项前瞻性研究发现在平均5年的随访过程中,31%的肾上腺无功能腺瘤转为亚临床库欣综合征,21%未转为亚临床库兴综合征的患者表现出较高的24h尿游离皮质醇水平。即首诊时诊断为肾上腺无功能腺瘤的患者,在长期慢性病程中也可转变为亚临床库欣综合征,所以需要定期复查影像学及激素水平评估,及早治疗。

尽管大多数肾上腺意外瘤为良性占位,且无内分泌功能性,但文献报道肾上腺疾病可合并发生一些其他疾病,主要为糖脂代谢异常相关疾病,如2型糖尿病、高血脂、高血压及高尿酸血症等。本文研究合并高血压337例,2型糖尿病74例,高脂血症137例,超重者(BMI>24 kg/m2)306 例,肥胖者(BMI> 28 kg/m2)86例,相比正常人群发生代谢相关疾病比率高。长期随访研究发现,肾上腺无功能腺瘤患者代谢紊乱(主要是2型糖尿病)的风险增加,颈动脉内膜中层厚度(CIMT)也较对照组增加[11]。

猜你喜欢

库欣嗜铬细胞腺瘤
肾嗜酸细胞腺瘤与嫌色细胞癌的MDCT表现及鉴别
“幼态脸”是因库欣综合征
胸腺瘤与自身免疫性疾病的研究进展
肝嗜铬细胞瘤1例报告
后肾腺瘤影像及病理对照分析
CT能谱成像在鉴别肾上腺意外瘤:乏脂性腺瘤及嗜铬细胞瘤中的价值
嗜铬细胞瘤生物学行为预测的演变
膀胱嗜铬细胞瘤的诊治
胸腺瘤放射治疗研究进展
FDA批准Korlym治疗内源性库欣综合征