刘 宜 平

(四川绵阳市中心医院血液内科 绵阳 621000)

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为少见致死性多系统性微血管疾病，发病率2/100万～8/100万，无血浆置换(PE)死亡率可达90%[1]，有PE后死亡率下降至25%。现就我院2006年1月～2016年11月30例TTP患者分析病因、比较PE及免疫抑制剂(糖皮质激素或环孢素)联合美罗华疗效、转归、随访情况。

1 资料与方法

1.1 病例选择

收集2006年1月～2016年4月绵阳市中心医院血液内科TTP患者30例,均符合《血液病诊断及疗效标准》[2]。男12例，女18例，年龄21～68岁(中位年龄43岁)。

1.2 临床资料收集

观察患者临床表现，实验室指标变化：包括血小板数(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)、间接胆红素(IBIL)及外周血破碎RBC计数等。

1.3 分组及治疗方式

(1)对照组：新鲜冰冻血浆 20～40 ml/kg×1～2次/天PE，并予泼尼松1 mg·kg-1·d-1。若好转PLT >50×109/L，减少PE频率(2～3天1次)，PLT及IBIL正常停止PE，继续激素减量治疗。

(2)环孢素组:在PE基础上加用环孢素，起始量(3～6)mg·kg-1·d-1,分2～3次口服，3个月后减量，总疗程6个月。

(3)美罗华组：对照组基础上，若无感染加美罗华 375mg/m2qw×4次(美罗华在PE后立即输注减少PE对其清除)。

对症支持:贫血予输RBC悬液。一般不输PLT，仅在PLT<10×109/L并严重出血时输PLT，有感染或肾衰予相应治疗，严重抽搐适当镇静。

1.4 疗效判定

《血液病诊断及疗效标准》标准：(1)有效：血小板计数正常，无临床症状和体征；(2)部分有效：PLT≥50×109/L或较基础值升高1倍，无临床症状体征；(3)无效：PLT<20×109/L或升幅小于1倍、临床症状加重；(4)复发：在完全缓解30天后再次出现TTP临床表现。

1.5 统计学处理

2 结果

2.1 一般资料

30例患者(男12例，女18例)男女比例2∶3，患者年龄21～68岁(中位年龄43岁)。

2.2 临床表现

典型Moschowitz's五联征(血小板减少、神经系统症状、微血管性溶血、发热、肾脏损害)患者6例(20%)，有前3种表现患者18例(60%),30例(100%)均有血小板减少，24例(80%)有神经系统表现，23例(76.67%)有微血管性溶血，11例(36.67%)有发热，12例(40%)有肾脏损害。