曹 杰 李鋆璐 邢丽华

(郑州大学第一附属医院,郑州450000)

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多因素参与，以自身抗体的形成、免疫复合物的沉积为特点的系统性自身免疫性疾病，常累及多个系统。心血管病变是SLE 患者最重要的临床表现之一，具有较高的发病率和死亡率。心脏损伤目前被公认为是SLE患者仅次于感染和肾功能衰竭之后的第三大死亡原因,有报道心血管疾病占SLE患者死亡原因的20%～30%[1]。心血管病变的发生除了与SLE本身对血管损害外，还与长期使用皮质激素治疗有关。SLE的临床过程可以持续很多年，在整个过程仍可能导致突然和意外死亡。本文报道了1例确诊SLE合并肺部感染猝死的病例，并结合文献进行复习。

1 临床资料

患者，女，26岁，以“间断发热并尿检异常6年，再发加重1月”于2016年12月24日收入我院。患者6年前受凉后出现发热，伴面部蝶形红斑，无尿频、尿急、尿痛，肉眼血尿，无口腔溃疡、光过敏，无骨痛、关节痛，至当地医院查尿蛋白阳性，诊断为“①系统性红斑狼疮；②狼疮性肾炎”，给予“强的松(5 mg/片)”10片/d及其他相关药物口服，并根据病情调整剂量，并予以“环磷酰胺”冲击5次。5年前减至2片时自行停药，期间间断复查尿蛋白阳性，肝肾功能正常，未治疗。4年前无明显诱因出现右髋关节疼痛，至禹州中医院查MRI示：双侧股骨头坏死，右侧为重。治疗过程中出现发热，体温最高达39.5℃，伴全身皮肤散在红斑，绿豆大小，压之不褪色，至我院查尿蛋白阴性;炎症指标：C反应蛋白1.06 mg/L,血沉29 mm/h;补体C3 0.88 g/L;补体C4 0.15 g/L;(IF)抗核抗……