洪萍 于亚梅 周霖 蔡斌 白元 陈若华

第二军医大学附属长海医院1儿科，2心内科（上海 200433）

肺高压（pulmonary hypertension，PH）是一种慢性、渐进性和潜在致命的肺血管疾病，其病因复杂，在儿童肺高压中，先天性心脏病相关肺高压（congenital heart disease associated pulmonary hypertension，CHD-PH）发病率仅次于特发性肺高压［1]。严重的肺高压可使部分先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）患儿失去手术矫正机会，因此，肺高压是影响先天性心脏病患儿生存质量及死亡率的重要因素。目前，右心导管（right heart catheter，RHC）是肺高压诊断的金标准，但因其价格昂贵、为侵入性的有创检查，故在患者长期病情监测和评估中应用是不合适的。随着目前的指南推荐使用脑钠素（BNP）或BNP的N-末端片段作为肺高压死亡率危险分层的生物标记物［2]，越来越多的研究开始关注各种血清标志物在各种类型肺高压病情评估及预后的价值，如尿酸、C-反应蛋白、IL-6等［3-4]。近年来研究发现红细胞分布宽度（red blood cell distribution width，RDW）在特发性肺高压及慢性血栓性相关肺高压中其可以作为评估病情及预后的指标，但在儿童CHD-PH中未见相关研究，本研究首次对RDW在儿童CHD-PH病情评估方面进行探讨。本文通过回顾性分析我院收治的CHD-PH患儿，分析其在儿童CHD-PH中的变化及在病情评估的价值。

1 对象与方法

1.1 研究对象纳入2010年1月至2015年12月我院收治的0～17岁CHD-PH患儿，且均接受右心导管和或超声心动图检查。选取同时期CHD无肺高压的患儿作为对照组。排除存在除CHD以外导致肺动脉高压的不良因素的患者及存在其他严重不良疾病或异常实验室检查结果的患儿；CHD-PH的诊断采用国际通用的PAH诊断标准，即静息状态下，右心导管测定肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 3 kPa）。……