病例摘要

现病史51岁男性患者，因“发作性双下肢皮疹16年，尿检异常6年，血清肌酐(SCr)升高1个月”，于2016-05-06入院。

患者2000年时无明显诱因出现双下肢米粒大小皮疹，不突出皮面，压之不褪色，1d后皮疹消退，未查尿检，未治疗。2009年因双下肢水肿外院检查发现尿检异常(具体不详)，血压及肾功能正常，肾活检“肾小球弥漫系膜增生伴新月体形成(3/16)、袢坏死(2处)，免疫荧光IgA+沉积”，诊为过敏性紫癜性肾炎(HSPN)，给予激素40 mg/d治疗，后续减量10～15 mg/d长期维持，蛋白尿波动+～++，隐血+++，肾功能正常。2015年2月血压升至160/99 mmHg， SCr 89 μmol/L，尿蛋白+++，尿隐血+++，外院重复肾活检“光镜见肾小球膜增生样病变伴有袢内栓塞，免疫荧光IgA+沉积，电镜下肾小球系膜区、内皮下、基膜内侧电子致密物沉积，部分毛细血管内有高密度电子致密物，其内有微管状结构，直径20～30 nm”，骨髓穿刺示“反应性粒细胞增生，中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)积分增高，浆细胞增多(成熟浆细胞6%，形态正常)”，血轻链κ 1.87 g/L，λ 2.54 g/L。于2015-03-26开始激素联合环磷酰胺治疗(0.8 g/月，累计4.8 g)，尿检无缓解，2015年10月调整为泼尼松+吗替麦考酚酯1.0 g/d，尿检仍未缓解,期间皮疹仍反复发作。2016-05-04我院门诊查尿蛋白定量7.46 g/24h，尿沉渣红细胞计数4 935.1/μl(非均一型)，血白蛋白27 g/L，球蛋白18.4 g/L，SCr 119 μmol/L，冷球蛋白93.13 mg/L，血红蛋白110 g/L。为进一步诊治入院。患者近期无新发皮疹，病程中无关节痛、腹痛、黑便，无反复脱发、口腔溃疡，无肢体麻木疼痛、感觉异常，精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，排便及排尿正常。

既往史2009年行食管平滑肌瘤行切除术。

个人史、婚育史、家族史无特殊。……