IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一组免疫介导的纤维性、炎症性疾病，可累及泪腺、颌下腺、胰腺、腹膜后组织、胆管等几乎所有器官，常表现为器官肿大伴组织破坏，通常伴随血IgG4水平升高。2001年Hamano等[1]首次报道自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与血IgG4水平升高相关，且在胰腺组织病理中发现大量IgG4阳性浆细胞，到2003年Kamisawa等[2]描述了AIP患者胰腺外表现，IgG4-RD才开始作为系统性疾病被认识。该病临床表现多样，临床认识尚不足，易漏诊误诊。国内对该病认识较晚，有关IgG4相关肾病(IgG4-RKD)研究更少。本文通过回顾性分析32例IgG4-RD患者的临床表现、病理特点、治疗及预后随访，旨在提高临床上对该病的认识。

对象和方法

研究对象收集2012年至2017年南京总医院收治的IgG4-RD患者32例。所有患者均行相关实验室检查及影像学检查、组织病理学等检查，符合2011年日本IgG4研究组提出的诊断标准[3]：(1)器官肿大，团块状或结节状病变，或者器官功能障碍；(2)血清IgG4水平>1 350 mg/L；(3)组织病理学示显著淋巴细胞、浆细胞浸润伴纤维化，病变组织IgG4+浆细胞>10个/高倍镜视野(HPF)或IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞>40%。满足标准(1)和(2)，组织病理阴性或没有组织病理检查为疑诊；满足标准(1)和(3)，血IgG4水平不高，为拟诊；同时满足以上三条标准可确诊为IgG4-RD；唾液腺、胰腺及肾脏的受累符合相应特异性诊断标准[4-6]。IgG4-RKD定义为IgG4-RD病程中出现尿检异常、肾功能损伤或肾脏影像学异常。

方法收集患者一般资料、血常规、肝肾功能、IgG4、免疫学指标、补体、肿瘤标记物、尿蛋白、尿沉渣红细胞；CT、超声、组织病理检查；治疗方法及预后等。采用IgG4-RD应答指数(RI)评估疾病活动度[7]。12例……