闫琪 宋立莎 杨伟民 庞相军 辛桂杰

吉林大学第一医院1肝胆胰内科，2二部急救医学（长春 130021）

患者男，68岁，发现皮肤、巩膜黄染，伴皮肤瘙痒及灰白便10 d入院。既往：体健。查体：皮肤、巩膜重度黄染，腹部平软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张。辅助检查：肝功：AST 117.6 U/L，ALT 240.5 U/L，GGT 317.2 U/L，ALP 223.7 U/L，ALB 31.5 g/L，GLB 47.0 g/L，A/G 0.67，T⁃BIL 241.6 μmol/L，D⁃BIL 130.5 μmol/L，I⁃BIL 111.1 μmol/L，TBA 26.8μoml/L；血清IgG4为28 g/L（正常值上限2 g/L）；自身免疫性肝病抗体、肿瘤标志物、铜水平、铁代谢、外科综合未见异常。自带腹部CT示胆道梗阻（胆管癌可能性大），胆道上段扩张，拟行手术入我院外科。入院后完善相关检查，肝胆脾胰CT平扫+增强（图1）见肝内胆管扩张，胆总管扩张，走行至胰头段变窄，胆管壁增厚，延迟强化；胰腺体积增大，轮廓平直，胰腺周围可见稍低密度包膜样改变。影像诊断：梗阻性肝内外胆管扩张，部位在胆总管胰头段，考虑自身免疫性胰腺炎累及胆总管可能性大，待除外胆总管占位性病变。MRCP（图2）见胆总管增宽，走行至胰头段截断，呈“鸟嘴样”，胰管未见扩张。影像诊断：梗阻性肝内外胆管扩张，梗阻部位在胆总管胰头段。结合相关检查明确诊断为IgG4阳性自身免疫性胰腺炎（AIP）。病程中胆红素水平进行性升高（峰值为T⁃BIL 331.8μmol/L，D⁃BIL 255.6 μmol/L，I⁃BIL 76.2 μmol/L），行ERCP术，见胆总管下端细线样充盈缺损，范围约4 cm，以上肝内外胆管扩张，植入临时支架1枚。术后胆红素明显下降（T⁃BIL 124.8μmol/L），并开始服用醋酸泼尼松（每日30 mg），激素治疗4 d后，T⁃BIL 65.3 μmol/L。持续醋酸泼尼松治疗（30 mg 4周，25 mg 1周，20 mg 1周，15 mg 1周），8周后肝功正常，血清IgG4为14.3 g/L。激素治疗5周复查CT（图3）示胆管内见支架影，肝内部分胆管略扩张，胰腺肿胀较前明显减轻，胰管未见扩张；激素治疗7周后行ERCP术（图4）拟取胆管支架，见胆管支架自行脱落，胆总管下段见相对狭窄，范围约3 cm，以上肝内外胆管轻度扩张。……