李鑫 刘雅婷 刘光耀 王蕾 武国德 吴闯 原铂尧 王满侠

作者单位：730000兰州大学第二医院：神经内科(李鑫、王蕾、武国德、原铂尧、王满侠)，肿瘤内科(刘雅婷)，放射科(刘光耀、吴闯)

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种以自身体液免疫介导主要侵犯中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，临床表现以视神经炎(optic neuritis)与长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)反复发作为特征，多见于亚洲青年女性，具有很高的复发性及致残率。80%～90%视神经脊髓炎患者呈反复视神经和脊髓炎发作的复发性视神经脊髓炎(relapsing neuromyelitis optica，RNMO)。自19世纪首次报道以来，NMO一直被认为是多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的亚型，随着特异性水通道蛋白-4(AQP4)抗体的发现，NMO逐渐成为一种独立于MS的疾病。RNMO与MS在疾病早期临床表现类似难以鉴别，尤其与复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis，RRMS)难以鉴别，但是两者的病理生理、发病机制及治疗方面存在较大差异，因此两者早期的鉴别诊断尤为重要。现有研究显示，RRMS病灶通常是垂直于侧脑室、累及U形纤维的孤立近皮质病灶及卵圆形/圆形孤立的皮层病变，而RNMO通常是广泛的大脑半球、侧脑室周的室管膜周及延髓极后区病变，也可导致皮层区域结构的萎缩[1]。常规磁共振(MRI)序列对两者皮层病变鉴别存在困难。近年来MRI技术有较大发展，其中MRI双反转恢复序列(double inversion recovery sequence，DIR)序列通过抑制脑脊液的信号和大脑白质的信号，增加了显示灰质病变的敏感度，可以发现常规MRI序列难以探测的皮质病变，DIR与三维采集相结合形成的3D-DIR序列，进一步提高了病灶的空间分辨力和对比分辨力。……