丁明

罕见：一百万人中仅不到四例

肺泡蛋白沉积症是一种少见病，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例。该病病因不明，考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

肺泡蛋白沉积症的特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，瘀塞在肺泡和支气管中，通气功能受阻，还特别容易发生感染，所以临床常表现为咳嗽、气喘，产生黄浓痰，甚至因缺氧发生口唇和手指发紫，吸氧可以缓解部分症状，但症状严重时吸氧效果也很差。

诊断：常于体检中发现

肺泡蛋白沉积症的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3。约有1/5的人会以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等症状。体格检查一般无特殊阳性发现，肺底有时可闻及少量捻发音，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。

临床诊断常需协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞液细胞学检查，方可确诊。

治疗：对症治疗+洗肺

该病治疗除了止咳、化痰、吸氧等对症支持治疗及感染时抗感染治疗外，还可以体外注射补充药物，但这个治疗方法只对部分患者有效，对于无效而又症状严重的患者，目前临床上有效的治疗方式是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于尘肺等职业病的治疗，也可用于治疗肺泡蛋白沉积症。……