尉新华 ，张伟涛 ，张金涛 ，徐红亮 ，杨玉齐 ，范顺阳 ，李群

(1、阜外华中心血管病医院儿童心脏中心，河南 郑州450000；2、郑州大学第三附属医院心外科，河南 郑州 450052)

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是胎儿时期出现的心血管发育异常的一种先天畸形，也是儿童最常见的先天畸形[1]。我国CHD发病率为0.6%～0.8%。有研究表明，10%的CHD患儿合并肺动脉高压 （(pulmonary arterial hypertension，PAH）[2]。CHD患儿合并PAH，尤其是出现艾森曼格综合征时，其致残率和病死率显著升高，严重危害儿童的身心健康[3]。CHD患儿选择药物保守治疗或介入、手术等治疗方式，主要取决于对PAH的准确诊断和评估[4]。PAH诊断的金标准为右心导管检查，但属于有创性检查，临床应用受到限制[5]。PAH相关生物标志物的研究成为近年来的热点。既往研究显示，CHD-PAH患儿血浆中与炎症、补体激活系统和凝血机制密切相关的CFH-R2水平降低[6]。因此，本研究旨在综合评价血浆补体因子H相关蛋白2在先天性心脏病合并肺动脉高压儿童中的变化情况，为临床后续研究提供思路和方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取本院2015年6月到2016年12月期间我院心内科和心外科收治的89例CHD患儿。选取同时期来我院体检的健康儿童40例作为对照组。入选标准：①所有入选患儿均符合2010年欧洲心脏病学会制定的CHD诊断标准[7]，CHD合并PAH诊断标准符合美国心脏病协会制定的PAH诊疗指南[8]；②年龄：6月～12岁；③患儿家属均签署知情同意书。排除标准：①合并其他脏器严重疾病者；②患儿为原发性肺动脉高压，或其他原因导致的肺动脉高压；③入院前1月内服用降低肺动脉压药物者。……