张仲迎,李 耘,钱玉英,魏占云,曹若瑾,韩 蕊

(首都医科大学宣武医院老年医学科,北京 100053;*通讯作者,E-mail:liyunht123@163.com)

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病[1],包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎及嗜酸性肉芽肿性多血管炎,也可继发于其他免疫病(系统性狼疮、类风湿关节炎)、肿瘤及使用某些药物后[2,3]。该病临床表现多样且常缺乏特异性症状,易致误诊漏诊,常见的死亡原因为感染、肾衰竭等,早期诊治是改善预后的关键。本研究拟通过调查综合医院AAV患者的首发症状、首诊科室、确诊时间及预后等特点,提高各科室医师对于AAV的认识,从而提高对于AAV的诊治水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2012-01～2017-12于我院住院、明确诊断为AAV的患者75例,其中原发性AAV56例,所有病例诊断均符合2012年Chapel Hill会议[4]关于原发性血管炎的命名和定义标准,2例诊断继发性AAV(药物及肿瘤相关各1例),首诊于其他科室的患者由风湿免疫专科医师作出确定诊断。

1.2 研究方法

向病案室申请病历查询,以“ANCA相关性小血管炎”作为关键词,检索2012-01～2017-12于我院住院的ANCA相关性小血管炎全部患者共75例,其中65例为首次诊断及治疗,10例为既往诊断病例(以肺部感染及肾功能不全入院),通过调取病案室病历,收集患者的一般资料、首诊科室、首发症状、确诊时间、治疗及预后情况,既往诊断病例记载不清者通过电话随访获得相应资料。考虑到长期血液透析对于患者生活质量影响较大,将患者预后主要分为死亡、病情改善出院后长期血液透析治疗、病情改善出院未行长期血液透析治疗三种。……