谭立明 吴思凡 郑葳 钟彩舟 付慧颖 王巧花 隆婷婷 管晓琳蒙仪妹 吴洋 曾婷婷 田永建 余建林 陈娟娟 李华 曹莉萍

1南昌大学第二附属医院检验科，江西省检验医学重点实验室（南昌 330006）；2南昌大学公共卫生学院（南昌 330006）

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）是一种以肝脏损害为特征的慢性疾病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、原发胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）。AILD合并血管炎作为一种较为少见的AILD合并肝外自身免疫性疾病的类型，表现为肝内外器官和组织发生慢性炎症性损伤，伴有抗中性粒细胞胞质抗体（anti⁃neutrophil cytoplasmic anti⁃bodies，ANCA）、IgG4升高，发病机制尚不清楚，目前认为是由于免疫系统异常紊乱引起。临床上对于AILD合并血管炎的多是通过病理组织活检、造影等诊断方法，但由于检查属于有创性、存在不良反应或费用较高，不容易被一般患者所接受。研究表明，AILD合并血管炎患者血清ANCA检测出现阳性［1⁃3］，而 IgG4作为慢性自身免疫性疾病的重要诊断指标，对于AILD合并血管炎疾病发病及转归也具有重要意义。笔者对67例AILD合并血管炎患者、170例AILD未合并血管炎患者、132例非AILD患者和43例健康对照组，分别检测其血清ANCA、IgG4水平，结果分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

1.1.1 研究对象 选取南昌大学第二附属医院及第一附属医院2010年1月至2017年7月住院确诊为自身免疫性肝病（AILD）合并血管炎患者67例，包括PSC合并血管炎29例，其中男8例，女21例，年龄20～74岁，平均（49.75±16.25）岁；AIH合并血管炎23例，其中男5例，女18例，年龄23～71岁，平均（48.78±15.67）岁；PBC合并血管炎型15例，其中男4例，女11例，年龄29～67岁，平均（50.27±15.41）岁；……