朱璐珑，曹代荣，王明亮，曾蒙苏(.福建医科大学附属第一医院影像科，福建 福州 350005；.复旦大学附属中山医院放射科 上海市影像医学研究所 复旦大学上海医学院影像学系，上海 0003)

肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma， EHE)是一种少见的血管源性肿瘤，为介于血管瘤与血管肉瘤之间的中度恶性潜能的肿瘤，进展较缓慢。EHE影像学表现与肝脏转移瘤或肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma, ICC)相似，易误诊，提高对EHE影像学表现的认识并早期诊断、积极治疗，对于改善预后有重要意义。本文回顾性分析经病理证实的18例EHE患者资料，分析其MRI表现特征，以期提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2009年6月—2017年6月于福建医科大学附属第一医院及复旦大学附属中山医院经手术或穿刺病理证实的EHE患者18例，男7例，女11例，年龄27～72岁，平均(46.3±0.1)岁；临床症状包括腹痛5例、腹胀1例、咳嗽2例、腰背痛2例；8例无明显临床症状。实验室指标中，γ-谷氨酰转移酶升高9例，碱性磷酸酶升高7例，门冬氨酸氨基转移酶升高6例，丙氨酸氨基转移酶升高3例，乳酸脱氢酶升高2例，血清胆红素升高2例，CA19-9升高3例，CA125升高3例，CEA升高1例，AFP升高1例；7例实验室指标无异常。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa HDX 3.0T或Siemens Avanto 1.5T MR扫描仪，扫描范围自膈顶至肾下极，扫描序列包括轴位二维快速小角度激发梯度回波序列T1W和脂肪抑制T1W，TR 110～235 ms，TE 2.25～5.50 ms；轴位呼吸导航快速自旋回波脂肪抑制T2W，TR 2 000～2 400 ms，TE 105 ms；DWI采用单次激发平面回波成像序列，TR 2 500 ms，TE 65 ms，b值为0、500 s/mm2，层厚5 mm，层间距1 mm；动态增强序列为脂肪抑制二维快速小角度激发梯度回波T1W，注射Gd-DTPA(0.1 mmol/kg体质量)后25 s、60 s、90 s和180～240 s分别行动脉晚期、门静脉期、平衡期和延迟期扫描，流率2 ml/s。

1.3 图像分析 由2名有10年以上工作经验的高年资医师共同阅片，分析病灶分布、大小、形状、边界、信号、强化方式和其他征象，如病灶内血管穿行、血管止于病灶边缘或病灶内、肝包膜回缩、多个脏器病灶等。病灶分型：将独立多发结节归为结节型，结节融合为不规则形病灶归为融合型。强化方式分为环形渐进性向心强化，即动脉期病灶边缘明显强化，逐渐向中央强化，延迟期显示病灶范围缩小；持续环形强化，即动脉期轻度或明显环形强化，延迟期持续环形强化；云絮状渐进性强化，即病灶内由少到多的云絮状强化。

于DWI图像上，将3个等大的ROI放置于病灶中心非坏死、出血区，尽量避开对DWI图像质量影响较大的左肝及近膈面病灶、伪影、血管等，测量其ADC值，并取平均值。将相同形状和大小的3个ROI放置于病变邻近正常肝组织，测量其ADC值，取平均值。

1.4 统计学分析 采用SPSS 16.0统计分析软件。计量资料以±s表示，采用配对t检验比较EHE病灶与正常肝组织ADC值的差异，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 MRI表现 18例EHE均为多发病灶，大小为0.6 cm×0.7 cm～12.5 cm×6.5 cm，边界清楚。其中结节型10例，病灶呈类圆形(图1)，位于肝包膜下或肝实质内；融合型8例，病灶形态不规则或呈匍匐状位于肝包膜下(图2)。 EHE病灶平扫T1WI均呈低信号，2例病灶内见出血，呈斑片状高信号。16例T2WI呈“靶征”，表现为高或稍高信号伴中央更高信号(图1)；2例T2WI呈混杂信号。所有病灶DWI均呈高信号，2例信号不均匀，16例呈中央稍高信号伴周边明显高信号环(图3A、3B)。增强后，10例结节型病灶中，7例呈环形渐进性向心强化(图3C、3D)，其中3例出现“双环征”，表现为病灶外周见低信号环，其内侧为高信号环(图3C)，3例呈持续环形强化；8例融合型病灶中，7例呈云絮状渐进性强化(图4)，1例呈环形渐进性向心强化。

病灶ADC值为(1.58±0.25)×10-3mm2/s，高于邻近正常肝组织的ADC值(1.34±0.12)×10-3mm2/s(图3B、4D)，差异有统计学意义(t=4.014，P=0.001)。

18例中，16例病灶内见血管穿行，呈斑点状或条状血管影(图3C、4E)，13例见血管止于病灶边缘或病灶内(图3D)，15例见肝包膜回缩(图4A)。5例伴有其他脏器病灶，其中肺部3例，骨骼和肺部1例，骨、肺、腹腔、盆腔多发病灶1例。

图1 患者女，47岁，结节型EHE T2WI呈高信号伴中央更高信号 图2 患者女，54岁，融合型EHE 病灶呈匍匐形位于肝包膜下，T2WI呈高信号 图3 患者女，45岁，结节型EHE A.DWI病灶呈高信号； B.ADC图示病灶中央高信号伴周边低信号； C.增强后门静脉期病灶呈环形强化，见“双环征”，病灶内见血管穿行(箭)； D.延迟期呈环形渐进性强化，血管止于病灶边缘(箭) 图4 患者男，52岁，融合型EHE A.T2WI病灶呈高信号，见肝包膜回缩； B.T1WI呈低信号； C.DWI呈高信号； D.ADC图病灶呈中央高信号伴周边低信号； E.动脉晚期病灶呈云絮状强化，并见病灶内血管穿行(箭)； F.延迟期病灶呈云絮状渐进性强化

2.2 病理表现 18例EHE中，5例接受手术切除病灶，13例接受穿刺活检。大体病理肿块切面呈灰白、灰黄或灰红色，质硬，边界清晰，病灶内可见出血、坏死。镜下见上皮样细胞，胞质内见血管腔结构，内含红细胞，肿瘤内见黏液样纤维间质。免疫组化CD34、CD31阳性13例，F8阳性7例。

3 讨论

EHE是一种少见的中度恶性血管源性肿瘤，病理检查可见上皮样细胞、树突样细胞和血管内皮细胞。本病病因不明，好发生于软组织、骨、脑、肺、小肠、脾脏、腹膜等处[1-3]，原发于肝脏者少见；因其可累及多个脏器，故难以区分是原发病灶还是继发性转移。本组5例EHE同时伴其他脏器病灶，是否为EHE转移至其他脏器尚不明确。EHE好发于中年女性，男女比例2∶3，平均发病年龄为41岁[4-5]。本组18例EHE，男女比例为7∶11，平均年龄(46.3±0.1)岁，与研究报道大致相符。本病临床表现多无特异性，实验室检查碱性磷酸酶、天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、血清胆红素可升高，肿瘤指标多正常，少数患者AFP、CA19-9、CEA轻度升高[6]。病理检查可见上皮样细胞及血管内皮细胞，血管内皮标志物染色阳性[7]，CD34、CD31、F8有一定特异性。本组免疫组化CD34、CD31阳性13例，F8阳性7例。

EHE的MRI表现较具特征性，对于诊断和鉴别诊断具有一定参考价值。①病变部位、大小和形态：EHE以多发为主，呈类圆形，位于肝实质或肝包膜下，融合型表现为多发结节融合团，呈不规则形或匍匐状位于肝包膜下[8]，较有特征性。研究[9-11]报道单发EHE少见，结节型为融合型的早期阶段；随着肿瘤进展，结节融合，>4 cm结节即可能发生融合。②MR平扫：T1WI呈低信号，肿瘤内坏死明显或出血时，可见更低信号或高信号；T2WI呈高或稍高信号，中央信号更高，似“荷包蛋”样，有研究[10]将其命名为“靶征”。病灶中央是否出现T2WI更高信号，与病灶大小无关，即使很小的病灶也可以出现，此为EHE较特征表现，可能与肿瘤易侵犯末梢血管导致病灶内凝固性坏死有关。当病灶较大时T2WI可表现为混杂信号。③DWI：EHE为血管源性肿瘤，DWI均呈高信号，但低于肝血管瘤；因肿瘤内血管成分多，故ADC值高于正常肝脏。DWI病灶周边呈明显高信号环，表现类似“靶征”改变，推测与血流灌注影响有关，病灶边缘为肿瘤细胞增生活跃区，血管密度较高[12]，受血流灌注的影响较大，此征象也是EHE的特征性表现之一。④MRI增强：结节型多呈环形渐进性向心强化，也可表现为持续环形强化，强化类似“靶征”改变，“双环征”为其特征性征象；融合型病灶较大，多呈云絮状渐进性强化，延迟期强化程度可高于正常肝实质。肿瘤的组织学特征决定其强化方式，肿瘤周边细胞生长活跃，并具有血管结构，故边缘环形强化；肿瘤内含纤维间质及少血管的硬化区，故呈渐进性强化；肿瘤较大时，因内部纤维间质含量与分布不同，表现为云絮状强化；肿瘤与正常肝之间有乏血供带[13]，故病灶最外圈可呈低信号环，高信号环则为肿瘤细胞活跃区。⑤其他征象：病灶内可见血管穿行，呈斑点状或条状血管影，本组16例(16/18，88.89%)出现此征象，笔者认为此征象有助于与其他肝脏恶性肿瘤相鉴别。EHE为血管源性肿瘤，有嗜血管生长的特性，易侵犯末梢血管，正常门静脉或肝静脉分支血管进入病灶内，逐渐变细甚至闭塞，出现血管止于病灶边缘或病灶内的征象，本组13例见此征象。由于肿瘤内含纤维成分，纤维收缩牵拉，出现肝包膜回缩，本组中15例可见肝包膜回缩。

因其自身特点，结节型EHE常被误诊为转移瘤，融合型常被误诊为ICC，本组术前6例结节型EHE误诊为转移瘤，1例融合型EHE误诊为ICC。肝转移瘤表现多样，鉴别有一定困难，但患者多有原发肿瘤病史，肿瘤指标升高，病灶多呈环形强化，渐进性向心强化、病灶内血管穿行、血管止于病灶边缘或内部等特征少见。T2WI上ICC病灶内常有不规则低信号，低信号区延迟期强化，境界相对不清，可有胆管扩张，无病灶内血管穿行征，且ICC弥散受限，ADC值低于正常肝脏[14]，可资鉴别。