许 红，李翠梅(兰州市妇幼保健院超声科，甘肃 兰州 730030)

图1 肺动脉瓣四瓣化畸型并关闭不全 A.常规超声非标准大动脉短轴切面显示肺动脉瓣为四叶(箭)，左下叶及右下叶瓣叶增厚，左下叶发育短小； B.CDFI示肺动脉瓣舒张期可见中量反流束 (PV：肺动脉瓣；PR：肺动脉瓣反流)

患儿男，5岁，因“幼儿园体检发现心脏杂音”来我院进一步检查。体检：发育迟缓，体温正常，口唇无紫绀，心前区饱满，胸骨左缘第2～3肋间听诊可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，舒张期闻及递减性杂音并向左下方传导，未闻及心包摩擦音。胸片：双肺纹理增多，肺动脉段明显膨隆，心影增大，心尖向左侧移位。超声心动图：右心增大，右心室壁轻度增厚约4.1 mm；非标准大动脉短轴切面示肺动脉瓣为四叶，左后叶及右后叶增厚，回声略增强，左后叶发育短小，收缩期瓣叶开放略受限呈“口”子型，舒张期瓣叶明显闭合不拢(图1A)；CDFI：肺动脉瓣口收缩期流速略增快，峰值流速220 cm/s，跨瓣压差19 mmHg，舒张期肺动脉瓣口可见中量反流束(图1B)。超声心动图提示先天性心脏病：肺动脉瓣四瓣化畸形伴狭窄(轻度)并关闭不全(中度)；右心增大。

讨论先天性肺动脉瓣畸形以二瓣化畸形多见，四瓣化畸形罕见，发病率约0.52‰。肺动脉瓣四瓣化畸形多独立发病，少数可合并其他心内畸形。该病肺动脉瓣叶早期功能多常，随年龄增长，瓣叶逐渐增厚，弹性下降，可导致瓣叶狭窄及关闭不全，但狭窄程度一般较轻，而关闭不全呈渐进性发展，约4%患者后期出现右心功能衰竭，需临床手术干预，考虑与发育异常的瓣膜大小不一、瓣膜附着点增加或瓣膜间存在裂隙及后期瓣膜退行性改变有关。术前诊断主要靠CT或心脏MRI。常规经胸超声心动图多由于肺气干扰及肺动脉瓣解剖位置等原因多不能清晰显示瓣叶数目。本例患儿年龄较小，胸壁较薄，在常规大动脉短轴切面上探头轻微逆时针并向上旋转，即可显示肺动脉瓣叶数目及启闭情况，提示当低龄患儿肺动脉长轴切面肺动脉瓣区出现异常血流动力学改变时，通过改良切面往往可清楚显示肺动脉瓣叶数目、形态及功能情况，从而为临床提供准确的诊断信息。