吴大鹏 陈黔妹 汪慧 毕晓霞 胡畅 刘芳

纤维肌性发育不良(FMD)是一种节段性、非动脉硬化性和非炎症性的血管病，目前病因尚不明确；临床报道多为累及肾动脉病例，其他动脉受累病例较少，且易误诊、漏诊。现将我院2012年7月-2013年8月收治并经病理证实的3例颞动脉纤维肌性发育不良报告如下，并结合文献进行综合分析，以探讨其诊断及治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2012年7月-2013年8月就诊于本院的3例经临床及病理诊断为颞动脉纤维肌性发育不良的病例，其中男1例，女2例，男女之比为2∶1；年龄47～69岁，平均年龄(58.3±9.0)岁。

病例1：患者，男，69岁，农民，既往有腔隙性脑梗死病史；因发作性头胀痛半年余，再发加重5 d入院；为阵发性全头部胀痛，以双颞部为著，胀痛明显时可见双颞部肿胀，伴有压痛。入院查体：血压130/80 mmHg，神志清楚，语言流利，双颞部压痛(+)；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，眼动充分，未见眼震，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏；四肢肌张力正常，四肢腱反射对称(++)，四肢肌力5级，双侧肢体针刺觉对称正常，左侧Choddock征阳性，右侧病理征(-)，共济运动检查稳准，颈软。心律齐，双肺未闻及啰音，腹部无压痛。辅助检查：C反应蛋白8.44 mg/L，血沉正常；颞动脉超声示双侧颞浅动脉管壁不规则增厚伴斑块形成；颞动脉活检(左)：(1)动脉纤维肌性结构不良造成管腔重度狭窄；(2)动脉内膜粥样硬化(轻度)，未见血栓及炎症；弹力VG染色证实，免疫组化：SMA(+)。诊断：纤维肌性发育不良；对最常见病变血管进行评估：双肾动脉CTA及颈部血管增强MRA均未见明显血管狭窄。……