曹兴伟，李群英，李妍，张霞

Coats病，又名外层渗出性视网膜病变，好发于健康男童，多在10岁前发病，多单眼受累［1］，其他年龄段及成年少见。最早由George Coats在1908年提出，认为是病因未明确的视网膜毛细血管的异常扩张。其主要特征是视网膜毛细血管及微动脉的异常梭状或囊状扩张、渗漏，常伴有视网膜内、下的黄白色脂质渗出以及渗出性视网膜脱离［2］，晚期可发生严重并发症，如虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，终致眼球萎缩。目前对于Coats病，特别是晚期或者是发生在成人患者时的诊断比较困难，容易出现误诊，另外由于部分患者临床表现不典型以及一些临床医生对该病定义的核心把握不准,也常常可导致误诊的发生，我院近1年收治2例成人Coats病，初诊均出现误诊，后经眼底荧光血管造影(FFA)检查纠正诊断为Coats病，现报告如下。

1 病案介绍

病案1，女，43岁，因“右眼视物模糊1个月”来我院就诊。无全身疾病史。既往无眼位不正病史，自诉右眼发病前视物清晰。眼部专科检查，视力：右眼0.1，矫正无提高；左眼1.0。眼压：右眼 11.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼 12.3 mm Hg。 右眼眼前节(－)，眼底检查，右眼视网膜后极部见大片状黄白色渗出，颞侧视网膜毛细血管高度扩张，见动脉血管瘤样改变，黄斑区水肿，隆起，中心凹光反射未见（图1A）；左眼前节（-），眼底未见异常。初步诊断:“右眼视网膜血管炎”。经FFA确诊为 “右眼Coats病2B期”（图1B）。2天后对病变区域进行视网膜激光光凝治疗，视网膜激光光凝术后视网膜后级部见黄白色渗出减少，毛细血管扩张消失，黄斑区水肿减轻，右眼视力提高为0.3

图1 病案1 Coats病患者右眼眼底图及荧光造影图。1A右眼眼底图，颞侧视网膜血管节段状扩张，大小不等的粟粒状动脉瘤及黄色渗出；1B右眼视网膜荧光造影图，示视网膜毛细血管扩张，血管瘤样强荧光及片状无灌注区

病案2，女，75岁，因“左眼视物不清3个月余，加重1周”就诊。有高血压病史。眼部专科检查，视力：右眼0.6，左眼 数指/30 cm。眼压:右眼14.5 mm Hg，左眼14.6 mm Hg。右眼晶状体皮质混浊，其余部位检查（-）；左眼结膜不充血，角膜透明，KP(-),前房闪辉(-),虹膜纹理清楚，瞳孔形圆居中，对光反射灵敏，晶状体皮质混浊，玻璃体混浊，眼底检查见视网膜颞上轻度隆起，周围见出血点，颞侧视网膜大片黄色渗出，此区域血管迂曲、扩张（图2A）。眼部B超示左眼视网膜脱离。初步诊断:“左眼原发性视网膜脱离，双眼老年性性白内障”。经FFA确诊为 “左眼Coats病3A期”（图2B）。患者首先接受玻璃体内注射雷珠单抗0.05 ml治疗，注药1周后在对存在异常血管的病变区域进行视网膜激光光凝治疗。术后1个月眼底检查见视网膜隆起明显降低，视网膜渗出减少，左眼视力提高为0.1。

图2 病案2 Coats病患者左眼眼底图及荧光造影图。2A左眼眼底图，鼻侧视网膜见大片黄色渗出，视网膜隆起，渗出波及黄斑，鼻上方视网膜见瘤样改变；2B左眼视网膜荧光造影图，示鼻侧视网膜毛细血管扩张，渗漏，鼻上方视网膜血管瘤样强荧光

2 讨论

Coats病最主要的特征是视网膜毛细血管及微动脉的扩张,而视网膜渗出则是继发于毛细血管扩张的病变,故又称之为视网膜毛细血管扩张症(retinal telangiectasis)[3]，好发于婴幼儿或青少年男性，12岁以下占97.2%，80%以上为单眼发病[2]。Schieds等将Coats病分为5期，1期:仅有视网膜毛细血管扩张；2期:视网膜毛细血管扩张并有视网膜下渗出(2A中心凹以外的渗出；2B中心凹以内的渗出)；3期:渗出性视网膜脱离 (3A不完全性视网膜脱离:①未累及中心凹；②累及中心凹。3B完全性视网膜脱离；4期:全视网膜脱离并继发青光眼；5期:终末期(眼球萎缩)［4］。本次报道2例病例均为成年女性，受此观念影响，病案1女性患者眼底虽然见到典型Coats病眼底表现,也被误诊为视网膜血管炎，病案2由于B超提示左眼视网膜脱离，初诊医生忽略了coats病也可以继发渗出性视网膜脱离的可能性，而误诊为原发性视网膜脱离。

在coats病治疗上，以往一般治疗原则为1期Coats病可进行定期随访或激光光凝;2期主要是冷冻或激光光凝;3A期主要是激光光凝或冷冻;3B期如果脱离较浅可以用冷冻的方法解决，如果视网膜脱离达到晶状体后，需要手术使视网膜复位;4期出现剧烈疼痛时可考虑摘除眼球;对于那些无症状，已失明且恢复无望的5期患者，则可观察不予处理［5］。近年来随着抗VEGF（vascular endothelial growth factor）治疗在眼科的应用，给Coats病的治疗带来了新的途径。病案2患者进行了雷珠单抗玻璃体腔注药联合视网膜激光光凝治疗，取得了满意效果；对于晚期Coats病视网膜脱离患者，视网膜下液无法吸收患者，可以采用玻璃体切割手术治疗，实行玻璃体切割联合视网膜下液引流、硅油或气体填充术能够在眼部解剖和视力上取得良好疗效［6］。作为长期炎症反应的结果，Coats病患者常伴有黄斑前膜，持续的玻璃体黄斑牵拉也会加重视网膜渗出的发生，有研究表明在手术过程中剥除黄斑前膜有助于患者视功能的恢复［7］。此外玻璃体切割术能够清除玻璃体内大量细胞因子，阻止病情进一步加重［8］。

该两例误诊病例提示，在成年患者的眼底如见到大量的黄白色脂质渗出物以及视网膜血管有异常改变,应格外慎重，应考虑到Coats病发生的可能,避免误诊而贻误治疗。

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