何俊俏

患者女性，89岁。因“突发腹痛12h”于2017年10月20日急诊入我院。发病前否认有外伤史。腹痛以左上腹为主，持续性，进行性加重，无放射痛，无呕血及便血，无腹泻，入院当时神志清楚，30min后伴血压下降、意识改变。入院时体检：体温35.5℃，心率77次/min，呼吸18次/min，血压85/50mmHg，意识模糊，心肺听诊无殊，腹平，腹肌紧张，按压左中上腹部时痛苦貌明显，肝脾肋下触诊不满意，移动性浊音可疑阳性，四肢无凹陷性浮肿。辅助检查：急诊血常规检查：WBC 14.49×109/L，嗜中性粒细胞 86.7%，Hb 8g/L，Plt 89×109/L；血生化指标、心肌酶谱、肌钙蛋白均在正常范围；胸部X线检查示两肺纹理增多；腹部B超检查提示腹腔积液；心超检查示轻度三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣反流；腹部CT检查示（见图1）：（1）考虑脾破裂，脾包膜下血肿；（2）脾增大，脾弥漫性病变，考虑淋巴瘤可能；（3）肝多发囊肿，腹腔及盆腔积液。初步诊断：脾破裂出血，失血性休克。急诊行剖腹探查术，术中发现：腹腔大量鲜血，量约700ml，脾窝区有血凝块，探查肝及肠管无破裂，脾表面凹凸不平，上极有一长约1cm破口，活动性出血，遂行脾切除术。术后病理诊断（见图2-3）：脾血管肉瘤。免疫组化标记：CD31（3+），CD34 （3+），Ki-67 （20%+），p53（3+），Actin-03 （-），Calretinin（-），D2～40（-），Desmin（-）。术后转入 ICU，予右美托咪定镇痛镇静、输血、补液等对症支持治疗，氧合循环渐稳定，SAS评分4～3分，ICDSC 评分0～1分，CPOT评分 1～2分。术后第3天，顺利撤机拔管，改3L/min鼻导管吸氧，术后第10天转肝胆外科病房治疗。

图1 腹部CT

图2 脾镜下图（HE染色，20×10）

图3 脾镜下图（CD34，20×10）

讨论脾血管肉瘤是间叶细胞来源的由脾血窦向内皮细胞分化的恶性肿瘤。原发性脾血管肉瘤不多见，1879年Lang-hans首例报道。发病年龄不限，多发生于中老年人，男性多于女性，男女比例为4∶3[1]。……