侯志彬， 王春祥

图1 儿童罕见双门静脉畸形并门静脉海绵样变性患者。a) CT平扫示肝门静脉增粗且形态不规则(箭)； b) MSCTA静脉期示门静脉分支细小且走行紊乱，呈“串珠样”改变(箭)； c) MSCTA轴面图像示脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏； d) CT增强扫描轴面图像示门静脉主干于肝门区呈“分离状”； e) 轴面MIP重组图像示胃底静脉及胆囊周围静脉扩张； f) 冠状面MIP重组图像示脾静脉迂曲扩张，脾脏增大。

病例资料患儿，男，汉族，2岁，主因间断呕血半年伴血便，本次呕血量增多入院。实验室检查血TBA和T-BL增高,转氨酶轻度升高。腹部超声示肝脏及脾脏增大，门静脉主干发育畸形伴肝内门静脉分支减少，食管-胃底静脉曲张。MSCT平扫示门静脉主干增粗且形态欠规则(图1a)，腹腔少量积液；增强扫描示肝内门静脉分支走行迂曲、紊乱，呈“蜂窝状”(图1b)，脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏(图1c)，脾静脉增粗、走形迂曲；食管-胃底静脉曲张(图1d～1f)。MSCTA诊断：考虑双门静脉畸形并海绵样变性，门静脉高压。胃镜检查示食管-胃底静脉曲张伴破裂出血。

讨论正常门静脉系统的形成是个复杂的过程，妊娠第4～12周部分卵黄静脉选择性和脐静脉连接并持续开放，并分别引流卵黄囊和胎盘的静脉血[1]。配对的卵黄静脉在分化的十二指肠周形成三大主干(头腹、背腹和尾腹)，右卵黄静脉选择性发育成尾腹，左卵黄静脉部分发育成头腹，背腹最终形成门静脉主干，头腹吻合后形成门静脉左支。……