宋洋

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一类以系统性坏死性非肉芽肿性血管炎为临床病理特征的血管炎，是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的一种。原发性MPA是儿童期最多见的血管炎类型，常累及多个系统或器官，可急性起病，表现为急进性肾炎和肺泡出血，也可以隐匿起病，表现为肾、肺、皮肤、消化道和周围神经系统受累，自症状出现到确诊往往达数月甚至数年，影像表现多样且认识不足，相关文献报道较少，易误诊、延误治疗。本文回顾性分析4例MPA的临床和胸部CT影像资料，旨在提高对该病的认识，为临床鉴别诊断提供相关依据。

村料与方法

1.病例资料

搜集2010年7月-2016年10月我院肾内科收治的4例MPA患儿，其中女3例，男1例，年龄3～13岁，中位年龄11岁。1例经肾脏穿刺活检病理确诊 。血清髓过氧化物酶含量用酶联免疫吸附法测定，血清p-ANCA用间接免疫荧光法测定，患儿入院前门诊尿检均有镜下血尿及肾功能异常；就诊时患儿均表现为发热、咳嗽(轻重不一)、尿检异常、中度贫血(血红蛋白降低)等。3例患儿经腹部超声诊断为双肾弥漫性病变，且住院期间4例均出现急性肾衰竭；3例出现眼睑及下肢浮肿，2例血压升高；2例入院前有阵发性腹痛病史，较剧烈，排便后可有缓解，并偶发呕吐，非喷射样；1例患儿曾有下肢骨关节游走性疼痛病史，1例患儿入院期间行超声心动检查示主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣轻度反流。实验室检查结果：WBC(6.0～18.8)×109/L，Hb 40～111 g/L，尿常规RBC(+)～()，ESR 49～103 mm/h，SCr 45～309 μmol/L，BUN 16.6～30.4 mmol/L；4例ANCA均为阳性。MPA确诊后，进行系统治疗，常用皮质激素和环磷酰胺冲击治疗，并予碳酸氢钠、速尿、胰岛素、葡萄糖酸钙静点降低血钾，拮抗高钾及促进细胞外钾向细胞内转移，利尿降压等治疗，治疗两周左右采用胸部CT进行疗效观察。……