成建斌 江雪梅 陈正义 刘 鹏 陈希杰 林松挺 谢 权 黄晓曦

大肠血管瘤是一种非常罕见的良性血管病变，主要侵犯直肠和乙状结肠，以青少年多见。现我们报道1例大肠血管瘤，同时结合国内相关文献报道，对大肠血管瘤的诊断及治疗进行回顾性分析。

临床资料

患者，男性，44岁。因反复腹泻7年，加重半月于2017年8月26日入院。患者7年前无明显诱因开始出现腹泻，约3～4次/d，饮酒后大便次数可达7～8次/d，为稀烂便，无黏液脓血，无里急后重感，无畏寒、发热，无胸闷、胸痛、气促，无腹胀、腹痛等不适，未至医院诊治。半月前无明显诱因腹泻再发，大便约10～13次/d，性状同前，于8月25日来我院门诊就诊。腹部CT示：降结肠中段（相当于左肾门前方处）不规则增厚，范围约2.2 cm×1.7 cm×2.1 cm，病灶突出肠管外，其内可见点状高度钙化灶，相应管腔变窄，增强后逐渐强化，考虑恶性肿瘤病变：黑色素瘤？（图1）。结肠镜示：距肛门38 cm可见一约2.5 cm蓝黑色肿物，超声内镜扫描可见肿物来源于黏膜下层，呈均匀低回声，余结肠未见异常，考虑结肠肿物性质待查（图2、图3）。拟“结肠肿物”收入我院。入院查体：腹部平坦，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波。全腹无压痛、反跳痛，全腹部未扪及肿物，肝脾肋下未触及，肝脾肾区无叩击痛，腹水征阴性，肠鸣音正常。肛门视诊见肿物脱出于肛门，肛门指检：未见明显异常。入院诊断：结肠肿物。入院后查血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、心肌标志物、出凝血、乙肝、丙肝、梅毒、HIV、甲功、肿瘤标志物（CA199、CA125、AFP、CEA 等）、心电图、胸部 CT、全身骨扫描未见明显异常，测空腹血糖5.8 mmol/L。入院后行全麻下剖腹探查术+左半结肠切除术，术中见横结肠近脾曲一大小约3 cm×2 cm蓝黑色肿物，质软，表面光滑，边界清楚，未及浆膜层，周围淋巴结无明显肿大。其余肠管、腹腔、盆腔、肝胆胰脾肾未见异常。病理结果回报：结肠黏膜下海绵状血管瘤（图4）。术后对患者随访至今（2017年11月），患者腹泻症状缓解，大便次数1～2次/d。。

文献回顾分析

一、文献检索

以“大肠血管瘤、肠血管瘤、直肠血管瘤”为关键词检索国内知网数据库、万方数据库、维普数据库、中国生物医学数据 库 ，以 “gastrointestinal hemangiomas、colon hemangiomas、rectum hemangiomas”为关键词检索 PubMed、Cochrane library、EMbase、Web of Science， 检索时间为 2000～ 2017 年，剔除重复文献后共检索出54篇相关文献，国内文献44篇[2-45]，国外文献10篇[46-55]，共 110例大肠血管瘤患者，加上本例共111例。

二、病例分析

1.临床表现

111例患者中，男性患者69例（62.2%），女性患者 42例（37.8%），年龄14～79岁，平均年龄37.7岁。便血患者101例（91.0%），其中大出血患者4例，1例为活检所致大出血[30]，15例病变累及直肠的患者合并有里急后重等直肠刺激症状；腹痛患者3例（2.7%），为肠梗阻；腹泻患者2例（1.8%）；腹部包块患者1例（0.9%），为肠套叠；便秘患者1例（0.9%），为肠套叠；无任何临床症状患者3例（2.7%）。

2.病变情况

111例患者中，病变部位多发的有43例（38.7%），单发的有68例（61.3%）。病变单发的患者中，病变部位为直肠者44例（39.6%），病变部位为乙状结肠者7例（6.3%），病变部位为降结肠者1例（0.9%），病变部位为横结肠者9例（8.2%），病变部位为升结肠者7例（6.3%）。

3.误诊情况

111例患者中，56例（50.5%）在确诊为大肠血管瘤前曾被误诊为“痔”、“结直肠炎”等，其中有34例（30.6%）患者曾行痔切除术或硬化注射等治疗。

4.结肠镜及影像学检查

111例患者中，有99例患者曾行结肠镜检查，其中97例患者行肠镜检查后考虑为大肠血管瘤（部分患者为多次检查后才考虑），2例患者考虑为“大肠癌”。有47例患者曾行腹部CT检查，其中4例未发现病变，其余43例均发现病变并给予了病变部位的定位，其中34例在肠壁或邻近部位发现了致密的静脉石。

5.病理诊断

111例患者中，行病理检查者84例，其中诊断为血管瘤者13例（未进一步细分），诊断为海绵状血管瘤者66例，毛细血管瘤2例，混合性血管瘤3例。

6.治疗

111例患者中，开腹切除病变肠段患者有75例，经腹腔镜切除病变肠段者有13例，经内镜（结肠镜+肛门镜）治疗者有15例，未处理者8例。

7.随访

111例患者中，有51例患者进行了随访，时间为1月至10年不等，其中仅2例经开腹手术治疗的患者术后再次出现间断的便血[32]，其余患者症状均得以缓解并无复发。

图1 腹部CT示降结肠中段不规则增厚，病灶突出肠管外，其内可见点状高度钙化灶，相应管腔变窄

图2 肠镜示肿物大小约2.5 cm，呈蓝黑色，表面光滑，无糜烂、出血

图3 超声内镜示肿物来源于黏膜下层，呈均匀低回声

图4 镜下病理见大量扩张的静脉样血窦，少量间质，内皮细胞扁平，符合海绵状血管瘤

讨 论

大肠血管瘤是十分罕见的一种先天性良性血管病变，根据主要血管类型可以细分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤（动静脉血管瘤）3种类型[56]，其中以海绵状血管瘤最为常见，毛细血管瘤和混合型血管瘤相对少见，在84例进行了病理检查的患者中，海绵状血管瘤占66例，比例高达78.6%。海绵状血管瘤分局限性和弥漫性，瘤体大小从几厘米到几十厘米不等，质地软，呈暗红色或黑色，为海绵状或蜂窝状。毛细血管瘤相对较小，由紧密排列的细小的毛细血管组成。混合型血管瘤则由异常动脉和静脉组成。此外，伴随某些系统性综合征（遗传性出血性毛细血管扩张症、Bean综合征、Turner综合征、Klippel-Tre′naunay-Weber综合征等）的肠道血管病变组织学上亦可表现为毛细血管扩张、混合型血管瘤或海绵状血管瘤，此时大肠血管瘤只是这些综合征的部分系统表现[57]。

大肠血管瘤以男性多见，所占比例为62.2%。病变单发多于多发，并且以直肠单发最为常见，所占比例为39.6%。大肠血管瘤的主要临床表现为反复无痛性便血，其特点是多为婴幼儿时期发病，可表现为鲜血便、脓血便或黑便，少部分可有腹痛、腹泻、便秘表现。本次文献回顾中，以便血为主要表现者占91.0%，以便血为主要表现者病程可达数年至数十年，国外有文献报道从出现症状到明确诊断平均约19年[58]。长期反复便血常常会导致慢性贫血，易被误诊为痔疮或炎症性肠病等，本次文献回顾中，大肠血管瘤的误诊率高达50.5%，最主要是误诊为痔疮，其中约30.6%患者曾行痔切除术等不必要治疗。

结肠镜检查是目前大肠血管瘤诊断的金标准，结肠镜检查阳性率高达96.5%。内镜下典型的表现为向肠腔内凸起的肠黏膜结节形肿块，病变颜色从暗红色至深紫色，亦可与肠黏膜颜色相近，病变大小不等，可为息肉形或扁平形，质地柔软，向肠腔充气或轻压时肿块可缩小，少数肿块表面可有糜烂或溃疡，部分病变呈弥漫性分布，此时边界很难界定。对于怀疑为大肠血管瘤患者，切忌盲目活检，以免引起出血不止，甚至导致休克而危及生命[30]。部分大肠血管瘤患者多次行结肠镜检查亦未能明确诊断，可能与病变小，肠道准备不充分，或检查者的经验不足等有关。近年来CT和MRI在大肠血管瘤的诊断中亦发挥重要作用，CT的主要表现为病变肠壁明显增厚，呈不均匀强化，在增厚的肠壁中可见多发致密静脉石，这与瘤体内大量血液淤积导致血栓形成，继而发生玻璃样变和钙化有关，有时受累肠壁仅有轻微强化，这可能跟血栓形成导致局部灌注量降低有关[59]。本次文献回顾发现，高达80%的大肠血管瘤患者在CT中可发现静脉石，故若在腹部CT中发现肠壁静脉石时，需警惕肠道血管瘤可能，特别是表现为便血的病人。相对于CT，MRI可以更好的评估病变肠壁的范围，明确血管瘤与临近组织的关系。腹部平片有利于发现静脉石，但不利于观察病变范围及血管瘤数量，因而已经逐渐被CT、MRI所替代。选择性血管造影亦可用于本病的诊断，可以发现直径小于1.0 cm的血管瘤，急性大出血时可见造影剂从出血部位泄露入肠腔，慢性失血时可发现供血血管的增粗、早期的静脉充盈及静脉相延长。钡剂灌肠及气钡双重造影为息肉样及肠道梗阻病变的常用检查手段，可用于大肠血管瘤的诊断，但是特异性低，并且对于非息肉样血管瘤的诊断比较困难，故目前已经少用。尽管结肠镜检查是该病诊断的金标准，但最终确诊仍依赖于手术切除标本的病理学诊断。

对于大肠血管瘤目前缺乏根治性方法，采用外科手术治疗或内镜治疗的目标是消除肠道血管畸形，控制活动性出血，以及降低未来出血的风险。治疗方案的选择需要综合考虑病变累及范围以及出血严重性。对于出血明显，或血管瘤弥漫性散在分布患者，首选外科手术切除受累肠段。切除范围应距病变肠管4 cm以上，以保证血管瘤切除的彻底性，必要时行术中冰冻切片病理检查，确保保留肠段无病变组织。对于病变局限在直肠或乙状结肠的血管瘤，一般采用保留肛门括约肌的结肠-肛门袖状吻合术，以保证患者术后的生活质量。对于血管瘤较小，出血量小，或拒绝外科手术或不能耐受手术者，可行内镜治疗。内镜治疗血管瘤的方法包括内镜高频电凝、激光、氩离子凝固术、硬化、套扎和内镜切除等[60]。完整地切除病变肠段是治愈本病惟一有效的方法[61-63]。不管是外科手术治疗还是内镜下治疗，大肠血管瘤预后良好，复发率低。

目前临床上对大肠血管瘤的诊断和治疗延误的根本原因在于认识的不足，没有考虑到该病的可能性。因此对于反复多年的无痛性便血、腹痛、腹泻、便秘患者，临床医生在排除了常见的病因后，应考虑大肠血管瘤的可能，可通过及时行结肠镜、CT、MRI等检查以明确诊断，选择合适的治疗方案。

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