欧阳红，韩娜，张静，刘冰芳

男，50岁，突发性头晕头痛3个月余，加重10余天。实验室检查结果正常。MRI (图1A、B)平扫：右小脑半球不规则实性肿块，蔓延至同侧桥小脑角及桥前池，大小约为52 mm×59 mm×49 mm，边界模糊，以长T1稍长T2信号表现为主，病灶偏内侧见小片状囊变影，囊变区内见等信号结节。扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)病灶实性部分及囊变区内结节呈等信号(图1C)，病灶周围未见明显水肿，脑干及第四脑室轻度受压。增强扫描病灶内见多发小血管漂浮，囊变区内明显强化结节(图1D)。磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy，MRS)：病灶实性部分及囊变区结节N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartic acid，NAA)峰值明显减低，胆碱(choline，Cho)峰值明显升高，Cho/NAA大于5，见高耸脂质(Lip)峰(图1E、1F)。磁共振血管成像及磁共振静脉成像未见明显异常。术前MRI诊断：右侧小脑半球不规则占位，累及桥小脑角区及桥前池，考虑小脑发育不良性神经节细胞瘤或者间变少突胶质细胞瘤。患者全麻下分层开颅，小脑皮层下探及灰红色灰白色肿瘤，质韧，血供不丰富，肿瘤中心见暗红色肿瘤组织，质软，血供丰富；肿瘤内侧紧邻脑干，界限清晰；外侧界达桥小脑角区。病理结果：小脑室管膜瘤，WHOⅡ级(图1G)。免疫组化染色：胶质纤维酸性蛋白(glial f ibrillary acidic protein，GFAP)(部分+)，Vimentin (+)，S-100(+)，Olig-2(+)，EMA (-)，CKp (-)，Neu-N (-)，Syn(+/-)，INI-1(-)，P53(-)，Ki-67阳性细胞数占3%。

讨论 室管膜瘤主要发生于脑室系统，第四脑室多见，脑实质者较少见。而本例发生于右小脑半球，蔓延至桥小脑角及桥前池，学习文献[1]，累及桥小脑角区的室管膜瘤起源大致有两种学说：①肿瘤起源于第四脑室外侧孔处室管膜细胞，经侧孔蔓延至桥小脑角区，不累及第四脑室；……