孙瑞雪，李 娜，韩冬冬，杨 惊，于学忠，朱华栋

1中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院急诊科，北京 100730 2深圳市宝安区人民医院急诊科，深圳 518101 3河北省沧州中西医结合医院急诊科，河北沧州 061000

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种由血管性血友病因子裂解酶13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13，ADAMTS13)活性重度降低引起的血栓性微血管病，其病理特征为微血管内出现富含血小板的血栓，引起血小板减少及血管病性溶血性贫血。成年TTP发病率为3/100万，其中75%为女性[1]。

根据病因，TTP分为获得性TTP和遗传性TTP，获得性TTP由自身抗体抑制因子引起，遗传性TTP由ADAMTS13遗传突变引起。TTP主要表现为无法解释的微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia, MAHA)及血小板减少，典型五联征包括发热、肾功能不全和神经系统症状，少数患者可累及胃肠、心肺[2- 4]。特征性实验室检测指标为ADAMTS13活性<10%且存在抑制因子。获得性TTP的治疗应予血浆置换联合糖皮质激素及利妥昔单抗，遗传性TTP首选血浆输注。以往TTP死亡率极高，近年随着血浆置换疗法的应用及普及，TTP急性发作期疗效有明显改观，但其仍属于临床急危重症，易反复发作。

由于TTP发病率低，目前临床中仍存在对TTP诊断不及时、治疗不规范等情况，为提高对该病诊疗的认识，本文对60例TTP的临床特点及预后进行综合分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象

2012至2017年在北京协和医院确诊的TTP患者，按照下列标准纳入本项研究：难以用其他原因解释的MAHA和血小板减少，并包括至少以下3个症状之一，即发热、肾功能不全及神经系统症状[2]。60例患者符合上述标准。

1.2 临床表现

本研究中TTP患者的临床表现包括发热，头晕、乏力、黄疸等溶血性贫血症状，黑便、皮下出血等出血倾向，尿量减少、水肿等肾功能不全表现，以及头晕、头痛、意识障碍等神经系统病变表现。

1.3 实验室检查

患者就诊时均行白细胞、血红蛋白、血小板、网织红细胞、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、血涂片、尿素氮、肌酐、Coombs试验，部分患者行ADAMTS13活性及抑制因子、乳酸脱氢酶检测。……