史文婷，陶善东，邓媛，丁邦和，何正梅，于亮，王春玲

(南京医科大学附属淮安第一医院，江苏淮安 223300)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是后天获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血病，常在睡眠时加重，可伴有发作性的血红蛋白尿、全血细胞减少、静脉血栓形成及不同程度的骨髓衰竭。大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种较为少见的以淋巴细胞增殖为主的克隆性疾病，根据其细胞起源不同可分为T细胞性和自然杀伤(NK)细胞性，主要是CD3+T细胞和CD3-NK细胞的克隆性增殖，临床上常表现为单系或多系血细胞减少。PNH转化为LGLL的病例实属罕见，国内外尚未见有文献报道。现将1例多年PNH转化为T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)的病例报告如下，并复习文献，旨在提高对该类疾病的认识。

1 资料分析

患者男，53岁，因“间断性头晕、乏力18年”入院。患者1997年7月无明显诱因出现头晕、乏力、发热，排酱油色尿，入我院查外周血红细胞、中性粒细胞CD55、CD59表达比例达PNH诊断标准，Ham试验阳性，诊断为PNH；给予糖皮质激素治疗后好转。2005年PNH发作1次，激素治疗好转。2011年9月～2014年12月患者PNH反复发作，查嗜水单胞菌毒素变异体(FLAER)试验阳性(FLAER-CD15+CD24-克隆占99.7%，FLAER-CD33+CD14-克隆占88.5%)。复查骨髓形态学：增生性贫血，粒/红比例倒置(骨髓粒细胞系统占17.0%，骨髓红细胞系统占56.5%)，偶见双核幼红细胞；染色体：46,XY；激素治疗后好转。2015年1月患者出现咳嗽、发热，入我院检查，G试验938.9 pg/mL；胸部CT：右肺下叶感染性病变，两侧胸腔少量积液，脾脏肿大；FLAER试验阴性；骨髓形态学：增生性贫血伴巨核系成熟抑制；……