张嘉倩+屠文震

【摘 要】目的：探讨系统性硬化症患者的临床特点。方法：前瞻性分析124例系统性硬化症患者的临床资料，记录其临床表现和实验室检查结果，统计分析实验检查结果与患者各种临床特征之间的相關性。结果：124例系统性硬化症患者最常见的首发症状是雷诺现象（94.35%），首发部位为手指（89.52%）。弥漫型79例（63.71%），肢端型45例（36.29%）。抗U1-nRNP抗体阳性12例（9.68%），抗Scl-70抗体阳性72例（58.06%），抗着丝点抗体阳性20例（16.13%）。抗Scl-70抗体阳性者具有较高的Rodnan评分，雷诺现象及肺间质病变差异有统计学意义（P < 0.05）。尚不能认为系统性硬化症患者的NT-proBNP

升高与肺动脉高压具有相关性（P ﹥ 0.05），而NT-proBNP升高与临床表现（心功能不全）有相关性

（P < 0.01）。结论：系统性硬化症患者以雷诺现象最为常见。肢端病变是系统性硬化症患者在临床表现中最为显著的特征。肺间质病变是系统性硬化症最为常见的受累脏器，系统性硬化症患者的NT-proBNP升高与心功能不全具有一定的相关性。因此早期进行自身抗体的检测及相关辅助检查可提高对系统性硬化症的诊断率及治疗水平。

【关键词】 系统性硬化症；雷诺现象；弥漫型；肢端型；临床特点

系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是以皮肤增厚和纤维化为特征并累及内脏器官，同时伴有微血管系统损害的风湿免疫性疾病[1-3]。本病每年新发病的人数为20/100万人，流行病学估计的发病率为50～300/100万人[4]。SSc患者体内的自身抗体会呈现多种表达[5]，与SSc患者某些特定的临床表现或脏器病变有一定的相关性[6]。本文前瞻性序贯纳入124例SSc患者的临床资料，现总结报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 124例研究对象均来源于2016年12月至2017年5月上海市中西医结合医院风湿科确诊为SSc的住院患者。

1.2 诊断标准 按照2013年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的SSc分类标准[7]。

1.3 纳入标准 ①符合上述诊断标准；②患者知情同意。

1.4 排除标准 ①合并其他结缔组织病（如类风湿关节炎、多发性肌炎、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化等）者；②不愿意配合本项目研究者。……