惠云生，冯 涛，梅魁魁，文 冰，赵文增

郑州大学第一附属医院心血管外科 郑州 450052

镜面右位心发病率很低，约为1/12 000[1]，这些患者当中3%～5%会存在心脏功能的异常[2]，并且一些患者在成年时期需要手术治疗[3]。2017年6月，郑州大学第一附属医院对1位镜面右位心患者实施了镜面右位心双瓣置换术，术后患者恢复顺利，现将结果报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料患者男性，51岁。以“间断心慌、胸闷、乏力10 a，加重2 a”为主诉入院。否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。查体：血压125/60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，心率86 次/min，呼吸18 次/min，体温36.5 ℃。主动脉瓣听诊区可听及3/6级叹气样及射流性杂音，二尖瓣听诊区可听及3/6级隆隆样杂音，无心包摩擦音。心电图示：右位心，心房纤颤，左心室肥大伴ST-T段改变。胸片示镜面右位心(图1)，心影增大。心脏彩超示：镜面右位心，二尖瓣重度狭窄，主动脉瓣中-重度狭窄及中-重度关闭不全，左心增大，右房增大，心律失常(房颤)，左心功能下降(心脏射血分数值：43%)。冠状动脉CT血管成像显示右冠(RCA)、前降支(LAD)、第一对角支(D1)、左回旋支(LCX)及其分支显影良好，管壁未见异常增厚及斑块现象。初步诊断为①镜面右位心。②风心病，联合瓣膜病：二尖瓣重度狭窄，主动脉瓣中-重度狭窄及中-重度关闭不全，心功能Ⅲ级。③心律失常、心房纤颤。入院后给予强心、利尿、稳定心率、营养心肌等对症治疗。

1.2手术方法患者于2017年5月在全麻下行胸部正中镜面右位心双瓣置换术(Sorin21#A, Sorin27#M)，常规胸前正中开胸，纵劈胸骨，倒“T”形切开并悬吊心包，心脏探查示心脏中重度增大，完全镜面右位心(心尖位于右下，肺动脉位于右侧，主动脉位于左侧，上下腔静脉均位于左侧，冠脉开口左冠口位置正常，右冠口位于右侧，无冠开口位于左侧)；二尖瓣瓣叶增厚，交界黏连，瓣口5～8 mm，呈鱼口状，重度狭窄及关闭不全；主动脉瓣瓣叶增厚，交界黏连至瓣口狭窄，呈鱼口状，重度狭窄及关闭不全；三尖瓣环3横指，无明显关闭不全。主动脉、上下腔静脉插管，左上肺静脉放左心减压管，阻升主动脉后，立即切开升主动脉，直视下顺灌心麻液，心脏停跳满意。经右房-房间隔缺口，探查左心房无血栓，切除二尖瓣前叶，保留后叶及三级腱索，切除主动脉瓣三叶(病理结果见图2)，采用四象限固定，2/0 prolene连续缝合植入Sorin27#M金属双叶瓣，间断褥示缝合植入Sorin21#A环上瓣。测试人工瓣膜启闭正常。2/0 prolene线连续缝合关闭房间隔。4/0 prolene线连续缝合关闭主动脉根部切口，膨肺左心排气，开放升主动脉阻断钳，心脏自动复跳。血压平稳、房颤心律，左、右心房插管测左、右心房压不高，停体外循环，鱼精蛋白中和肝素，拔除主动脉插管，常规关胸。术后带气管插管安全返回ICU。

图1 镜面右位心胸部正位X片(胃泡在右侧)

A：二尖瓣；B：主动脉瓣；C：二尖瓣切片成像(HE，×1 000)； D：主动脉瓣切片成像(HE，×1 000)图2 患儿二尖瓣、主动脉瓣病理结果

1.3术后处理患者术后24 h后脱离呼吸机辅助呼吸，连续心电监护48 h，给予强心、利尿、抗感染、稳定心率、营养心肌等对症治疗。搬回普通病房后口服速尿片、氯化钾缓释片、曲美他嗪等利尿、补钾、营养心肌等药物。

1.4结果镜面右位心患者术后48 h搬回普通病房，术后5 d复查心脏彩超示：镜面右位心，主动脉瓣、二尖瓣置换术后，人工瓣膜功能良好，未见明显瓣周漏，左心功能较术前好转(心脏射血分数达52%)，术后10 d安全出院，长期口服华法林抗凝。

2 讨论

镜面右位心诊断较为简单，体格检查、心电图、胸部X片、心脏彩超均可明确诊断，心脏彩超对于右位心的诊断及评估心脏内部的解剖及血流动力学具有非常重要的临床价值[4]。

本例患者麻醉时为避免损伤胸导管导致乳糜胸，选择左侧颈内静脉或锁骨下深静脉穿刺及置管。术前应该详细了解患者的病情、生命体征、各种影像学及生化检查结果，对右位心患者的解剖及变异应有清楚的意识。为了便于操作，与平时手术不同的是术者站立于患者左侧。术者在手术时应该仔细游离手术部位，明确上下腔静脉、主动脉、肺动脉、冠脉开口、心房、心室的位置关系。打开心包后进一步明确心脏内部解剖，建立体外循环时避免错误插管，操作时注意心脏传导束的变异，避免发生相关手术并发症[5]。

本例患者手术的关键在于明确心脏内部的解剖变异及建立体外循环，手术步骤及手术后相关护理与常规心脏手术无差异。

[1] BOHUN CM,POTTS JE,CASEY BM,et al.A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia[J].Am J Cardiol,2007,100(2):305

[2] ZEYBEK R, BACAKSIZ A, SHARIFOV R,et al.Valve sparing surgery in an adult patient with dextrocardia and annuloaortic ectasia[J].Kardiochir Torakochirurgia Pol, 2016,13(1):42

[3] YOKOYAMA Y, SATOH H, ABE M,et al.Cardiac surgery for annuloaortic ectasia and mitral regurgitation in an adult patient with dextrocardia[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg, 2011,59(5):341

[4] 李献国,周亚.先天性右位心及合并心内畸形的超声诊断价值[J].实用医技杂志,2008,15(3):316

[5] 胡尔滨,张载高,贝亚军,等.先天性镜面右位心合并心内畸形的诊断和外科治疗[J].海军总医院学报,2004,17(4):245