洪梦迪 冀飞 李佳楠 王倩 杨仕明

中国人民解放军总医院，耳鼻咽喉头颈外科（北京100853）

对于重度或极重度听障患者，人工耳蜗植入能够帮助他们重建听力，恢复语言交流功能。而多通道人工耳蜗的疗效需要通过术后精细且有个性化耳蜗调试才能实现。人工耳蜗调试是指使用主观心理物理方法在不同的人工耳蜗通道测量、设定T值（电刺激的最小感觉阈）和C值（电刺激的最大舒适阈）等参数。在行为上被测量的这种过程被称为人工耳蜗映射调试（Mapping）。Mapping涉及患者的认知能力，信息处理能力，注意力和对声音刺激做出反馈的理解能力等。患者会表现出广泛的个体差异[1]。在我国，人工耳蜗植入患者的年龄比例分布以6岁以下的儿童居多。随着人工耳蜗临床疗效的逐年被认可，接受人工耳蜗植入手术的患者年龄也逐年降低。低龄的植入患者认知水平低、信息处理能力低、注意力集中时间短、无法对声音信号做出有效反馈。如何进行低龄人工耳蜗植入患儿的人工耳蜗调试、设定电极通道的T、C值成为人工耳蜗精细调试临床工作的难点。人工耳蜗调试与小儿行为测听，尤其是VRA技术的结合可以帮助耳蜗调试医生获得精准的电刺激量结果。行为测听技术不仅是诊断听力损失和评估康复效果的重要方法，也对人工耳蜗的编程调试起到重要作用，是确定人工耳蜗患儿程序参数最基本有效的测试手段[2]。

不同人工耳蜗品牌厂家为了应对低龄儿童不能配合主观测试也开发了电刺激神经反应遥测技术（Neural Response Telemetry,NRT），是指通过植入耳蜗的刺激电极发出电刺激，再由植入体的记录电极记录听神经的动作电位（electrically evoked compound action potential，ECAP）记录到的波形通过扣减算法，获得随刺激量变化而变化的波形幅值改变和随刺激量增高有效波形出现时间提前的变化。得到引起神经反应的阈值。通过临床验证NRT测试所得的ECAP与人工耳蜗术后Mapping所测试得到T、C高度相关。它已被全世界许多个人工耳蜗调试中心所使用，大大简化了与人工耳蜗使用相关的临床程序。[3]本研究对20例2岁以下低年龄患者利用视觉强化测试技术（VRA）在人工耳蜗调试中获得患者的阈值，与NRT技术获得ECAP的有效反应刺激量进行比较，探讨利用视觉强化测试技术（VRA）进行低龄儿童人工耳蜗调机的可行性。

1 资料与方法

1.1 临床资料

所收集病例对收集的20例2岁以下双侧重度或极重度感音神经性聋患儿，术前均确认助听器无效或收效甚微。耳蜗结构发音正常，均在2015年2月至2017年10月在解放军总医院耳鼻喉科植入人工耳蜗。在术后2-4周通过视觉强化测听（VRA）和神经反应遥测技术（NRT）进行开机调试。其中男11例，女9例。最大年龄18个月，最小年龄7个月。平均年龄0.97±0.35岁。其中1岁以下12例，1-2岁8例。患者均为先天性听力损失。均无助听器佩戴史。精神智力发育正常，无其他身体生长发育异常情况。全部使用Cochlear公司CI24型植入体和相配套的言语处理器。患儿人工耳蜗开机后家庭或康复学校的力语言康复支持。可以进行视觉强化测试（VRA）和神经反应遥测(NRT)测试。

1.2 测试方法

在患儿手术后2-4周进行第一次人工耳蜗开机调试。利用Cochlear公司提供的Custom Sound 4.3调机软件。及与之配套的耳蜗调试硬件便携式编程系统（Portable Programming System,PPS）和连接导线。定向条件反应设试灯箱设备（Cybersmith-System VI）。测试灯箱：长方形暗箱，正面装有茶色玻璃，内置顶灯及一套开关可控活动的声光玩具。

1.2.1 视觉强化测试VRA

连接人工耳蜗软件和硬件后，首先进行人工耳蜗植入体的电极阻抗测试，确认测试电极的完整性。然后设定人工耳蜗调测试通道发出电刺激，由小至大直至引起患儿响度感受，患儿听到声音后马上给予视觉强化灯箱内灯光或声光玩具的强化。最初由观察者或家长引导患儿观察强化物，反复几次，将患儿听见的人工耳蜗刺激声与灯箱的声光玩具建立好稳定的条件反射。随后开始实际测试，先引导患儿视线离开强化物，当测试者再次给出能引起听觉感受的电刺激级别时，患儿听到声音会主动寻找灯箱强化物。在每个刺激通道上改变不同的电刺激量，得到最小能引起听觉感受的刺激量作为视觉强化测试测得的VRA阈值并设定为T值。每次测试每位患儿测得1、3、5、8、11、14、17、20、22号电极的VRA阈值。

1.2.2 神经反应遥测（NRT）连接人工耳蜗软件和硬件后，连接人工耳蜗软件和硬件后，首先进行人工耳蜗植入体的电极阻抗测试。确认测试电极的完整性。而后在测试电极通道上进行神经反应遥测测得该9个电极的NRT阈值。将该测试的9个电极的VRA阈值与NRT阈值和做比较分析。

2 结果

通过二元变量相关分析总结VRA结果的可靠性。20例患者的1、3、5、8、11、14、17、20、22号电极VRA测得的T值与各点极对应的NRT值。20例患者的第1号（r=0.882，P＜0.001）、3号（r=0.869，P＜0.001）、5号（r=0.618，P＜0.001）、8号（r=0.801，P＜0.001）、11号（r=0.784，P＜0.001）、14号（r=0.877，P＜0.001）、17号（r=0.741，P＜0.001）、20号（r=0.806，P＜0.001）、22号（r=0.763，P＜0.001）、电极的VRA测得T值与NRT阈值高度相关。

3 讨论

人工耳蜗调机通常采用心理物理测试的方式，使患者反馈对人工耳蜗提供的不同电刺激量的响度感受，测得T、C值。需要患者有一定的对声音的认知、处理和反馈能力。这对于低年龄听力障碍的儿童很难进行。小儿行为测听是国内、国际已经开展多年的儿童听力学检测手段。适合3岁以下的小儿行为测听通常使用行为观察测听（behavioral observation audiometry,BOA）,视觉强化测听技术（visual reinforcement audiometry VRA）和游戏测听技术（play audiometry PA）。行为测听BOA测听技术是观察在刺激声出现时患儿能否出现可以察觉的听觉行为[4]。例如：惊跳反射、眼睑反应等等。这些听到声音后的暂时性反应通常很难观察到，或者即便观察到也较难重复多次进行，儿童的对声音的反应是不稳定的，且重复出现的几率较低，不适合需要分频率和不同刺激响度的人工耳蜗术后调机。游戏测听（PA）是需要儿童对听得到的声音主动做出反馈，通过一种任务化的游戏来完成，例如：儿童听到声音后举手；摆放一块积木;穿一个珠子等等。需要儿童首先对声音有认识，另外通过了一定的听声放物的训练，明确理解任务规则。由此可见游戏测听虽然是对人工耳蜗植入患儿最常规的测试方式却不适合2岁以下且没有听觉经验的低年龄耳蜗植入患者，所以在低龄患儿或刚刚开机的患儿中实施难度较大。视觉强化测听（VRA）是在测试时儿童听到声音的同时或稍后，听力师随即让一个特制的视觉强化灯箱内灯光亮起，照亮暗箱内的玩具。或灯光照亮同时暗箱内声光玩具做出动作，以灯光和声光玩具的活动引起儿童注意去强化听到声音后的结果。并且建立有声音暗箱就会亮或玩具就会动的条件化。最初由观察者或家长引导患儿观察强化物，反复几次条件化，稳定后再进行实际测试，当儿童听到声音后即可主动寻找灯箱强化物。听力师以此明确、稳定的反应测得儿童的听力水平。测试声能以不同频率，不同响度，反复进行。儿童的反应容易观察且具有一定的可重复性和稳定性。由此可见视觉强化测听技术（VRA）与人工耳蜗术后调试从测听技术手段和形式上可以结合。调机时利用患儿听到声音后寻找声光玩具的条件反射测定电刺激阈值不需要患儿主动配合和表达，每次测试所得的的反应明确且可重复性好，更加适合低龄或刚开机的人工耳蜗植入患儿。

目前在人工耳蜗的临床Mapping工作中也可以选择NRT测试等客观测试技术来获得T、C值。hai-Van等发现ECAP阈值和调机中心理物理测试所得T值之间有显著的协同关系[5]。解放军总医院郗昕等对小儿耳蜗植入者,多次应用神经反应遥测技术测试耳蜗植入后的听神经电诱发复合动作电位(ECAP),将其阈值与映射调图中行为测试所得的T值作分析比较发现ECAP阈值与T值具有较好的相关性。ECAP阈值可作为推测人工耳蜗响度映射图参数的重要依据[6]。所得的这种测试得到的相应参数可以指导患者人工耳蜗刺激参数的设定。客观的NRT技术对低龄或无法配合调试的人工耳蜗患儿调机有明确的指导意义。可为不能配合术后调试的儿童患者的行为反应T、C级的估算提供客观的方法[7]。本文以NRT客观结果对比VRA主观测试结果也印证了VRA对于低龄人工耳蜗患儿Mapping的可行性和必要性。

但是NRT在测量过程中由于测试要引起明确的听神经动作电位，通常测试的电刺激量高于实际患儿所需。同时电刺激的刺激速率低于患者所需，这与人工耳蜗实际工作需要的刺激量和参数有较大差别。测试容易引起低龄耳蜗植入患者对响度不耐受、不舒适从而哭闹或拒绝佩戴人工耳蜗设备。NRT测试的参数选择受限。同时，NRT测试对于耳蜗或内听道发育畸形、耳蜗骨化、听神经病等耳蜗结构和功能异常患者的ECAP引出率很低。内耳畸形是影响ECAP检出的重要因素[8]。导致NRT在低龄耳蜗患者尤其是复杂病情的人工耳蜗调试临床应用受限。所以当复杂情况的人工耳蜗植入患儿Mapping时，神经反应遥测检查无法得到分化良好的波形不能指导调机时，VRA成为了良好而有力的调机测试补充。

在VRA测听技术结合人工耳蜗调试的测试过程中对听力师的水平和经验有较高要求，作为观察者的听力师应该具备丰富的临床经验，能够准确判断何种反应是患儿听到声音后的真实反应，理解和掌握低年龄儿童的心理状态和需求。保证测试结果的真实性、准确性。调机听力师还需要熟练掌握测试软件，把握给声时机，尽快在患儿很短的注意力集中时间内完成调机测试。

人工耳蜗植入患儿的听觉经验和听觉能力随人工耳蜗开机后逐渐增长，对声音的反应已由最初的感到好奇变为有一定听觉经验后的习以为常，对VRA测试中使用的声光玩具也会逐渐丧失关注兴趣。所以VRA测试在人工耳蜗调机中的应用一般适合开机一年以内的低年龄耳蜗植入患儿，不适合开机一年以上或实际年龄在2岁以上的儿童。人工耳蜗调机听力师应该建议患儿家长和老师尽早训练听到声音主动做出反馈的游戏测听为今后的人工耳蜗调机做好准备。

对于实际年龄大于2岁但精神智力水平或学习能力低下的人工耳蜗植入患儿，同样不能配合主动反馈时，视觉强化测听技术应用于这类患儿的人工耳蜗术后调机也同样适用。在利用VRA的人工耳蜗调机中，患儿的听到声音立即转头寻找灯箱的反应非常明确，与人工耳蜗发出的电刺激的时间高度相关，对于担心和焦虑的患儿家长是很大的安慰和对人工耳蜗疗效的明确肯定。通过VRA测得的调机结果更符合每个人工耳蜗患儿的个体差异特点。实现精准调试。为患儿的听力语言康复提供更好的听力补偿和言语分辨的听觉基础。