卢 雅,宋 昱,申慧琴(山西医科大学第二临床医学院消化内科,太原 030001;通讯作者,E-mail:tyshq0003)

IgG4相关性疾病1例报告及相关文献复习

卢 雅,宋 昱,申慧琴*
(山西医科大学第二临床医学院消化内科,太原 030001;*通讯作者,E-mail:tyshq0003)

IgG4相关性疾病; 自身免疫性胰腺炎; 梗阻性黄疸

虽然IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是21世纪才被认识的“新”疾病,但实际上它是人类历史上长期存在且临床上并不罕见的一类疾病。20世纪末,人体免疫球蛋白IgG的各个亚型进入了研究者的视线。2003年Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病的概念,又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征,该病临床谱广,由于其独特的临床及病理学表现,IgG4-RD逐渐得到了国际社会的关注和重视。现报道1例IgG4-RD,以提高临床医师对该病的认识,避免漏诊、误诊。

1 病例资料

患者,男性,61岁,主因“间断皮肤黏膜黄染4年,加重1月余,伴腹痛2 d”于2017年5月2日入院。2013年5月出现全身皮肤黏膜黄染,伴巩膜黄染、茶水样尿,偶有陶土色大便,症状逐渐加重,无发热、咳嗽、腹痛、腹泻。5月10日就诊于长治医学院和平医院普外科,化验肝酶、胆红素等指标升高,腹部B超示:胰头部实性占位,高张力胆囊炎,胆囊内胆汁淤积,肝外胆管全程扩张,上腹腔多发淋巴结肿大;腹部增强CT:胰腺体积弥漫性增大,考虑自身免疫性胰腺炎、胆囊炎、肝内感染可能,建议手术治疗,患者及家属拒绝。5月20日就诊山西省肿瘤医院,行腹部彩超示慢性胰腺炎可能,脾大,建议激素治疗,院外口服醋酸泼尼松片60 mg/d,4 d后症状明显缓解,后每周减量5 mg至停药,后间断出现散在皮肤黏膜黄染。……