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成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习

2017-12-08陈金耀卢璐周荣真

浙江实用医学 2017年5期

陈金耀,卢璐,周荣真

(浙江省台州医院,浙江 临海 317000)

·病例报告·

成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习

陈金耀,卢璐,周荣真

(浙江省台州医院,浙江 临海 317000)

通过对1例成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤的影像学表现进行分析,并对相关文献进行复习,提高对该疾病的认识。

肝脏肿瘤;横纹肌肉;影像诊断

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)具有高度恶性、进展迅速、早期侵犯临近组织及淋巴结转移等特征,严重危及患者生命健康。发生于肝脏的RMS报道罕见,现将本院收治1例报道如下。

1 病例介绍

患者,女,50岁,因“体检发现肝脏占位1月余、腹胀”入院,查体:肝脾无肿大,肝区无压痛及反跳痛,浅表淋巴结未及肿大。实验室检查:血常规、血生化、肿瘤系列均无明显异常。超声:左肝体积增大,实质内见大小约3.1cm×2.9cm低回声肿块,边界尚清,内未见明显血流信号(图1)。CT示:左肝外侧段见团块状低密度影向外突出,与胃分界不清,胃受压后移,最大层面大小约10.8cm×7.4cm,CT值约35Hu(图2)。增强扫描示动脉期、门脉期轻中度持续强化,以周围区明显,边缘呈环形线样明显强化(图3A-3B),内可见斑片状无强化区及斑点状血管密度影(图3C)。肝胃隐窝内见多发椭圆形团块影,呈融合趋势,大者约5.3cm×3.2cm,境界清晰,CT值约24Hu,增强后无明显强化(图3C)。诊断:左肝占位,考虑为恶性肿瘤;肝胃隐窝内多发肿大淋巴结(图2~4)。行B超引导下肝肿物穿刺活检术,术后病理示:镜下见较幼稚异型细胞,坏死明显,分隔呈巢状,局部间质纤维组织增生。免疫组化:CD65(局部+/-),Ki-67(30%), Desmin(++),MyoD1(+/-),Vimentin(++)。病理诊断:小细胞性恶性肿瘤(结合免疫组化符合胚胎性横纹肌肉瘤)。……

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