张 可 ，僧东杰 ，孙秉奎 ，郑 彬

（河南省郑州儿童医院①耳鼻喉科，②放射科，河南 郑州 450053）

先天性内耳畸形的CT、MRI表现

张 可1，僧东杰1，孙秉奎1，郑 彬2

（河南省郑州儿童医院①耳鼻喉科，②放射科，河南 郑州 450053）

目的：分析先天性内耳畸形的影像学特点。方法：收集120例（224耳）先天性内耳畸形的临床资料，所有患儿均行CT及MRI扫描，分析其临床特点与影像学表现。结果：120例中，听力障碍102例（85.00%），面部形态异常14例（11.67%），外耳畸形4例（3.33%）。CT及MRI示耳蜗前庭畸形17例，前庭畸形14例，半规管畸形39例，内听道畸形50例。其中伴前庭导水管和耳蜗导水管畸形87例（72.50%）。结论内耳畸形是小儿最主要的致聋因素，临床表现多样，CT可观察内耳结构，MRI可判断内耳膜迷路及听神经的发育程度，为内耳畸形的临床诊断、分类及制订治疗方案提供影像学依据。

耳，内；先天畸形；诊断显像

先天性内耳畸形亦称先天性迷路畸形，是在胚胎早期胎儿受遗传、病毒感染或药物等不良因素的影响，致发育障碍造成先天性耳聋。听力障碍在新生儿中的发病率为0.1%～0.3%，其中6.8%～23.0%的患儿颞骨CT表现异常，而内耳畸形占8%～20%［1］。先天性内耳畸形是导致感音神经性耳聋的主要病因之一，约20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形。该病可单独发生，亦可与外耳、中耳畸形并存，部分患者可伴颜面部、肢体及内脏畸形。CT可观察患儿的内耳结构，特别是骨性结构，MRI可判断内耳骨迷路正常者是否伴听神经发育异常。现回顾性分析我院2014年1月至2016年12月确诊为先天性内耳畸形120例（224耳）患儿的临床资料，报道如下。……