梁小红，黄晓宇，张巧莹，周俊林

(兰州大学第二医院放射影像中心，甘肃 兰州 730030)

膈肌恶性孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤1例

梁小红，黄晓宇，张巧莹，周俊林

(兰州大学第二医院放射影像中心，甘肃 兰州 730030)

膈肌；孤立性纤维瘤；血管外皮细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

图1 膈肌恶性孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤 A.CT平扫示病灶内可见出血灶; B、C.动脉期和延迟期可见病灶内未强化低密度区，实性部分呈渐进性填充式强化; D.病理图示肿瘤由细胞密集区和细胞稀疏区构成，并可见增生的胶原纤维(HE，×100)

患者男，63岁，因“上腹部疼痛不适3年余，加重4个月”就诊。实验室检查：甲胎蛋白(-)，癌胚抗原(-)，CA125(-)，CA199(-)。CT检查：膈肌右侧可见一较低密度巨大肿块，大小约8.0 cm×7.7 cm×8.3 cm，其内密度不均，可见出血。肿瘤下部可见斑片状低密度区，未见明显强化。实性部分平扫及增强3期CT值分别为37 HU，动脉期47 HU，静脉期 63 HU，延迟期87 HU，呈渐进性填充式强化，邻近肝组织明显受压。动脉期可见肿瘤由胸廓内动脉供血。骨窗：邻近骨质未见明显破坏。CT诊断：间叶源性肿瘤，平滑肌肉瘤和多型性未分化肉瘤相鉴别(图1A～1C)。行膈肌肿瘤切除术及膈肌修补术，术中可见右侧膈肌一大小约15 cm×13 cm的不规则肿瘤突出于腹腔，轻度压迫肝脏，但与肝脏界限清楚，无黏连。镜下病理：肿瘤由细胞密集区和少量细胞稀疏区构成，梭形瘤细胞呈席纹状排列，瘤细胞密度增加，核异形性明显，核分裂象5/10 HPF，伴出血、坏死(图1D)。免疫组化染色：CD34(+++)、CD99(+)、Vimentin(+)、Desmin(-)、S-100(-)、CK8/18(-)、CKP(-)、Ki-67阳性细胞数10%。病理诊断：考虑膈肌恶性孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, STF/HPC)。……