任发亮 杨欢 李咏梅 肖异珠 唐萍 谭琦 王华

400014重庆医科大学附属儿童医院皮肤科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室

婴儿皮肌炎一例

任发亮 杨欢 李咏梅 肖异珠 唐萍 谭琦 王华

400014重庆医科大学附属儿童医院皮肤科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室

患儿女，6个月，面部、双耳、手背皮疹3个月。3个月前家长发现患儿外出日晒后双侧面颊出现颜色不均匀的淡红斑，边界不清，数日后眼睑出现较明显的紫红色斑疹，日晒后加重，2周后患儿手指背侧出现多个红色粟粒大小红色丘疹和小指甲盖大小红色斑块，以甲皱襞和指间关节背侧为主。2个月前耳廓出现紫红色斑疹。曾于当地医院就诊，考虑“湿疹”，予外用“地奈德乳膏”无明显好转。发病3个月来患儿无明显搔抓或哭闹，有时喂奶后有呛咳，无吐奶、发热、气促、咳嗽、咳痰病史。门诊以“Bloom综合征？皮肌炎？”收住院。父母体健，否认有“皮肌炎、红斑狼疮”病史。患儿足月生，因羊水过少行剖宫产。2个月时会抬头，目前尚不能独坐或翻身。

体检：体温36.6℃，呼吸34次，心率122次，脉搏122次，体重7.5 kg。除双侧扁桃体Ⅰ度肿大外，其余系统检查无异常。患儿竖颈不良，不能独坐，不能爬行，不能独立翻身。皮肤科体检：面颊对称性淡红斑，皮肤干燥，边界不清；眼睑为中心水肿性紫红斑，耳廓边缘淡红斑，少许细碎鳞屑；手指远端和近端指间关节的伸侧有暗红色粟粒至绿豆大小丘疹，有的丘疹临近甲皱，见图1。

图1 患儿临床表现 1A：眼睑淡紫红斑，边界不清，上眼睑明显；1B：耳廓血管炎样淡红斑；1C：手部Gottron丘疹

辅助检查：血尿粪常规、免疫球蛋白及补体、肿瘤标志物检查正常。自身抗体系列（包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体、抗U1⁃RNP抗体、抗Scl⁃70抗体、抗Jo⁃1抗体、抗着丝点抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体）、肝炎标志物（乙型肝炎表面抗原、表面抗体、e抗原、e抗体、核心抗体，甲型肝炎抗体，丙型肝炎抗体，戊型肝炎抗体）、HIV抗体、结核抗体检查以及梅毒快速血浆反应素试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。肌酶谱：肌酸激酶711.2 U/L（参考值：20～190 U/L），乳酸脱氢酶547.8 U/L（110～ 330 U/L），天冬氨酸转氨酶121.6 U/L（0～50 U/L）。肌电图：双下肢各受检部位MUP波幅降低伴时程缩短，提示肌源性异常。头颅胸腹CT平扫：双额顶叶密度对称性稍减低，胸腹部未见明显异常。

诊断：皮肌炎。入院后完善检查，主要予泼尼松15 mg/d（2 mg·kg-1·d-1），醋酸钙颗粒等药物治疗。口服泼尼松1周后复查肌酶谱：肌酸激酶224 U/L，乳酸脱氢酶450.6 U/L，天冬氨酸转氨酶76 U/L，予带药出院继续治疗，即泼尼松15 mg/d，氯化钾口服液2 ml/d，金钙颗粒1.5g/d。出院后1个月复诊，查肌酶谱：肌酸激酶126 U/L，乳酸脱氢酶336 U/L，天冬氨酸转氨酶67 U/L。眼睑、面颊红斑变淡，指背丘疹基本消退；肌力好转，表现为爬行有力。泼尼松维持原剂量。出院后2个月复诊，查肌酶谱：肌酸激酶30 U/L，乳酸脱氢酶327 U/L，天冬氨酸转氨酶56 U/L；轻度库欣貌，面部可见毛细血管扩张，肌力基本正常，表现为竖颈有力，可独坐，仍维持原剂量。出院后3个月复诊，复查肌酶谱正常，肌力正常；泼尼松减量为10 mg/d（1.2 mg·kg-1·d-1），增加复方甘草酸苷片，每日2次，每次半片。出院4个月后皮疹基本消退，肌力正常，有轻度库欣貌，生长发育正常，可抬头、站立，体重9.5 kg，泼尼松减至5 mg/d（0.5 mg·kg-1·d-1）维持。

王华，Email：huawang63@hotmail.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.09.019

2016⁃08⁃29）

（本文编辑：尚淑贤）