孔令云，王晶锐，孙兰兰，朱维维，吕秀章

中国内地35年原发性恶性心包间皮瘤临床、影像、病理与预后汇总分析

孔令云，王晶锐，孙兰兰，朱维维，吕秀章

目的：探讨原发性恶性心包间皮瘤（PPM）的临床特点及转归。

方法：检索中文数据库收集1981～2015年中国内地报道的PPM病例，收集患者的临床、影像、病理及诊断和治疗信息，探讨可能影响患者预后的指标。

结果：共检索到186例患者，男性122例（65.6%），年龄2～79（40.9±14.5）岁。在有记录的患者中，最常见的症状是呼吸困难（108/166，65.1%），17例（10.2%）患者并发缩窄性心包炎，48例（28.9%）合并心脏填塞。65例误诊病例中，40例（61.5%）误诊为结核性心包炎。94例死亡病例中，30例（31.9%）为住院期间死亡，对86例出院患者中位随访6个月，64例（74.4%）患者死亡。以出院后死亡为终点事件，多因素Cox回归分析未发现对病死率有预测价值的临床、影像或病理学指标。

结论：PPM是一种高度侵袭性心包原发恶性肿瘤，主要累及中壮年男性。病理学结合免疫组化分析有助于确定诊断。该病目前尚缺乏有效的治疗手段，个体化、综合治疗有可能改善预后。

间皮瘤；心包；预后

原发性恶性心包间皮瘤（primary malignant pericardial mesothelioma，PPM）是起源于浆膜心包的恶性间皮瘤，临床罕见，尸检率低于0.0022%[1]。以往报道多为个案或单中心系列研究，确诊者预后极差[2]。增强对该病的全面认识有助于早期诊断，避免误诊和不恰当的治疗。本文收集1981-01至2015-12我国报道的PPM患者信息，旨在为临床制定诊疗决策提供依据。

1 资料与方法

资料来源：以 “间皮瘤”、“心包间皮瘤”、“心脏肿瘤”为关键词在中国知网全文数……