孙婷 王涛 刘跃华 晋红中 方凯

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科（第一作者现在解放军武汉总医院皮肤科，430070武汉）

·病例报告·

肿瘤样钙质沉着症一例

孙婷 王涛 刘跃华 晋红中 方凯

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科（第一作者现在解放军武汉总医院皮肤科，430070武汉）

患者男，50岁，因右下肢肿胀变硬1年于2015年7月至广州军区医院皮肤科就诊。2014年患者无明显诱因右臀部至大腿、小腿胫前逐渐出现暗红斑，皮肤肿胀变硬。曾诊断为淋巴水肿，给予迈之灵、胰激肽原酶肠溶片治疗，无改善。发病以来无发热、肌痛、盗汗，体重无明显改变。既往史、家族史无特殊，无手术、外伤史。

体检：一般情况差，行走困难，坐轮椅入诊室。颈部、腋下未及浅表肿大淋巴结。甲状腺未见异常。其余各系统检查无特殊发现。皮肤科检查：右臀部和下肢较左侧显著增大。右臀部、大腿、胫前皮肤弥漫性硬化，表面光滑，触之如石板样坚硬，可见网状暗红斑和黄色斑块及色素沉着和色素减退等皮肤异色改变；局部有色素沉着性萎缩坏死，其上体毛基本正常，边界欠清，无压痛（图1）。

实验室及影像学检查：白细胞2.65×109/L，淋巴细胞0.66×109/L，中性粒细胞1.60×109/L，红细胞沉降率25 mm/1 h，血β2微球蛋白4 mg/L，IgA 5 240 mg/L。肝肾功能、空腹血糖，血清钙、磷，凝血功能无异常。抗核抗体、抗ENA抗体、类风湿因子阴性。髋关节X线平片示右侧股骨大转子骨质密度不均匀，边缘骨皮质毛糙，周围软组织内见斑点状高密度影。淋巴显像示右下肢淋巴结肿大，左下肢未见异常。右腹股沟皮肤及淋巴结组织病理检查：皮肤组织及皮下组织见大片钙化区，脂肪坏死伴小灶钙化。淋巴结结构存在，淋巴结被膜外脂肪组织内见蓝染的钙质沉积伴脂肪坏死，淋巴结副皮质内见蓝染钙质沉积（图2）。结合临床、病理和实验室检查及影像学资料，诊断为原发性肿瘤样钙沉着症。因患者病变区域较大，放弃治疗，目前仍在随诊中。

讨论 肿瘤样钙质沉着症（tumoral calcinosis，TC）临床表现为关节周围的软组织肿块，不累及关节滑膜；肿块主要由钙磷沉着形成，可导致关节功能受限，其病程缓慢、渐进。TC在皮肤表现为皮下丘疹或结节，局部皮肤变硬，可形成窦道，皮肤开口处可流出白垩样物质。

TC诊断主要基于影像学检查和病理学检查。X线平片表现为关节周围软组织内的无定形、分叶状、囊性钙化灶，不累及关节滑膜，极少出现骨质破坏。组织学检查也有一定的特征性，钙化组织间有间隔形成，呈多囊样，这些间隔中除钙质沉着外还包含液态白垩样物。大多数TC病例可通过影像学特征结合血清生化检查与其他类型的软组织钙化相鉴别，包括全身性钙质沉着、钙化性肌腱炎、滑膜骨软骨瘤病、滑膜肉瘤、骨肉瘤、骨化性肌炎、痛风。

王涛，Email：tombearwt@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.06.015

2016⁃06⁃20）

（本文编辑：颜艳）

图1 患者右臀部、大腿、胫前皮肤弥漫性网状暗红斑和黄色斑块，局部有色素沉着性萎缩坏死，下肢皮损表现 右侧臀部（1A）和下肢（1B）较左侧显著增大

图2 右侧腹股沟皮下脂肪及淋巴结组织病理 淋巴结被膜外脂肪组织内蓝染的钙质沉积伴脂肪坏死，淋巴结副皮质内可见蓝染钙质沉积（HE×100）