新生儿长Q-T综合征引发2∶1房室传导1例报告

新生儿长Q-T综合征（LQTS）是指心电图上表现为Q-T间期延长（＞0.44 s）、易产生恶性室性心律失常的一组综合征，可导致患儿晕厥、抽搐或猝死。临床上此病并不少见，但由于部分患儿临床表现不典型，易漏诊误诊。西北妇女儿童医院收治了1例LQTS引发2∶1房室传导患儿，现将其病例资料报告如下。

1 临床资料

患儿，女，因“早产”入院。G1P1，胎龄36+6周，因臀位行剖宫产分娩。生后无窒息，Apgar评分9、10、10分，出生体质量2 290 g，羊水、脐带、胎盘未见异常。产前24小时内胎心监护显示胎心阵发性减慢。入院体格检查：早产儿貌，神志清，精神反应良好，心率60～70次/min，律不齐，心音略低钝，未闻及杂音；肺部及腹部无异常；肌张力正常，原始反射引出可。心电监护显示：心率快慢不均匀，并阵发性减慢达60～70次/min。急诊十二导联心电图示LQTS并2∶1房室传导，Q-T间期0.600 s，Q-Tc间期0.638 s（图1）。此后24小时动态心电图证实该诊断。其余辅助检查：末梢血糖1.8 mmol /L；血、尿、粪常规正常；血氧分压、经皮氧饱和度、血气分析正常；TORCH（－）；肝肾功能、电解质、心肌酶谱及超声心动图、胸片、头颅超声均正常。父母免疫系列自身抗体检测正常；父母心电图检查正常。追问病史，患儿母亲兄弟姐妹中曾有生后3天内不明原因死亡者。入院诊断：新生儿心律失常，LQTS并2∶1房室传导；早产/低出生体质量儿；小于胎龄儿；新生儿低血糖。给予大剂量维生素C及果糖营养心肌、积极纠正低血糖等处理，未予抗心律失常药物治疗。患儿入院后72小时内临床心电监护监测显示，每天曾发生数十次以上的心率减慢，达60～70次/min，临床无症状，可自行恢复至120次/min以上。……