周挥茗 刘玲娟 吴 瑶 吕铁伟 田 杰

重庆医科大学附属儿童医院心内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病 国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

儿童不同程度心肌致密化不全临床特点分析

周挥茗 刘玲娟 吴 瑶 吕铁伟 田 杰

重庆医科大学附属儿童医院心内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病 国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

目的探讨不同程度心肌致密化不全患儿的临床特征及预后，探讨非致密化心肌层与致密心肌层厚度之比（N/C）的临床指导意义。方法回顾分析心肌致密化不全患儿的临床资料，比较N/C＞2.0和N/C 1.4～2.0两组患儿的情况。结果两组患儿各26例，年龄、性别、低出生体质量和营养不良比例，心脏病变及合并症的差异均无统计学意义（P＞0.05）。出院时N/C＞2.0组病情好转8例，无明显好转15例，死亡3例；N/C 1.4～2.0组病情好转18例，无明显好转8例，无死亡病例。两组治疗有效率差异有统计学意义（χ2=7.69，P=0.006）。随访出院后8年内N/C＞2.0组病死率高于N/C 1.4～2.0组，差异有统计学意义（χ2=6.993，P=0.008）。结论心肌致密化不全患儿的N/C值越大，治疗有效率越低，预后越差。

心肌致密化不全； 临床特征； 转归； 儿童

心肌致密化不全（non-compaction cardiomyopathy，NCC）是一种以心室腔内出现粗大的肌小梁及交错的深隐窝为主要特征的特殊类型的先天性心肌病[1]，1990年Chin等[2]将其正式命名为NCC，在儿童心肌病中发病率为0.05%～0.24%[3]，仅次于扩张型心肌病及肥厚性心脏病。国内2000年首次经超声诊断并报道本病[4]。……