邱明洁，刘立志，林 威，曾清源，吕 斌，董红梅

（1.华中科技大学同济医学院法医学系，湖北 武汉430000；2.老河口市公安局刑警大队，湖北 老河口441800；3.南安市公安局刑侦大队，福建 南安362300）

血友病合并颅脑损伤死亡1例

邱明洁1，刘立志2，林 威1，曾清源3，吕 斌1，董红梅1

（1.华中科技大学同济医学院法医学系，湖北 武汉430000；2.老河口市公安局刑警大队，湖北 老河口441800；3.南安市公安局刑侦大队，福建 南安362300）

法医病理学；血友病；颅脑损伤

1 案 例

1.1 简要案情

陈某，男，15岁，某年5月17日下午1时许，与他人发生纠纷，其头部及全身多处受伤，受伤当日无明显不适。5月19日出现头痛、恶心、喷射性呕吐，伴肢体抽搐，呈阵发性。遂去某卫生院诊治，行颅脑CT检查（图1），发现：（1）双侧额叶多发脑挫伤；（2）蛛网膜下腔出血（纵裂池）；（3）左侧颞叶脑挫伤；（4）外伤性脑肿胀；（5）右颞叶头皮血肿。5月20日病情逐渐加重，入当地医院治疗，无好转。5月21日以“意识不清1d”转入上级医院，复查颅脑CT片（图2），与5月19日相比，发现左侧颞部及右侧额部硬脑膜下血肿、脑水肿。初步诊断为亚急性重型颅脑损伤、继发性癫痫、血友病、吸入性肺炎。入院3h后经救治无效死亡。据调查，陈某在2岁时被诊断患有血友病，确诊后未对血友病进行专门治疗。

1.2 尸体检验

尸体解剖：尸长170cm，全身多处散在皮肤擦挫伤。右顶部见10.5cm×5.8cm的头皮下血肿，顶枕部见10.5cm×7.0cm的头皮下血肿，右侧颞肌出血，颅骨无骨折，硬脑膜外未见血肿，右额叶见6.0cm×5.0cm硬脑膜下血肿及4.0cm×3.5cm蛛网膜下腔出血，左颞叶见10.0cm×9.0cm硬脑膜下血肿，左颞叶及左顶叶见6.0cm×5.0cm蛛网膜下腔出血。取出脑组织，颅前窝、左侧颅中窝见硬脑膜下血肿，量约100mL（图3）。余器官未见明显异常。

组织病理学检查：左颞叶皮质浅层见散在小灶性脑挫伤及围管性出血，颞叶脑实质见散在灶性出血。未发现其他致死性疾病的组织病理学改变。

死后复阅CT片（图3）示：（1）双侧额叶多发脑挫伤；（2）蛛网膜下腔出血（纵裂池）；（3）左侧颞叶脑挫伤；（4）外伤性脑肿胀；（5）右颞叶头皮血肿。

图1 5月19日颅脑CT片示颅脑损伤情况；

图2 5月21日复查颅脑CT片示颅脑损伤情况；

图3 颅底硬脑膜下血肿

2 讨 论

2.1 血友病基本情况

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其特征是凝血因子缺乏，凝血时间延长，具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血[1]。某些部位出血可致严重后果，如口咽部和颈部出血可致窒息，颅内出血可致癫痫、瘫痪，甚至死亡。血友病患者生理性出血亦可导致贫血或失血性休克而死亡[2]。

2.2 死因分析

本案中陈某在外伤后当日无明显症状，第3天出现颅内高压症状，伤后第5天死亡。颅脑CT及尸体检验示头皮下出血、颞肌出血、硬脑膜下出血、蛛网膜下腔出血、散在灶性脑挫伤，未发现颅骨骨折及硬脑膜外出血。根据以上检查结果、临床表现及伤后第2天（5月19日）颅脑CT片，可推断受伤当日存在颅脑损伤，但颅脑损伤程度不足以立即致命。陈某系血友病患者，且长期未对血友病进行治疗，出血不易凝结，致颅内出血难以控制，最终出现颅内高压、脑疝而死亡。综上所述，颅脑损伤为陈某主要死因，血友病对死亡起到一定的辅助作用。

需要注意的是，本案例中颅内出血以硬脑膜下血肿表现为主，由于硬脑膜下出血多由静脉出血引起，起病不一定急骤，损伤早期出血量少时临床症状可不典型。随着出血量不断增加，可在一段时间后才出现症状[3]。

此外，本例需排除血友病自发性出血。血友病自发性颅内出血多见于重症血友病，无外伤史，常合并有脑血管病变，如脑动静脉畸形、烟雾病、动脉瘤等。出血部位多位于脑实质内，幕上多于幕下[4]。本案中陈某有明确头部外伤史及脑外伤的确凿证据，不符合血友病自发性出血。

2.3 伤病关系分析

此类案件中伤病关系为法医学鉴定的重点和难点。本案例中陈某存在头皮下出血、颞肌出血、硬脑膜下出血（硬脑膜下出血症状可有一定的延迟性）、蛛网膜下腔出血、脑挫伤等颅脑外伤表现，属重度颅脑损伤。加之血友病本身存在凝血功能障碍，可加重脑出血的进展。死者生前正常活动，无出血不止病史，表明其血友病病情并不严重，故分析其颅脑损伤为主要死因。

血友病患者在外伤后死亡的案例报道不多。此类案件受伤后早期临床症状体征不明显，经常未能引起临床治疗及本人的足够重视，而且临床症状出现与受伤存在时间间隔，也易引起纠纷。通过本例，希望医疗人员重视此类病例，对脑外伤患者要警惕病史是否有血友病，并且通过其凝血功能检查判断血友病控制程度，及早医治，从而避免严重后果发生。另外，此类案例需在全面细致的法医学检验基础上，结合详细案情及临床资料综合分析，从而出具科学的鉴定意见。

[1]黄从新.内科学[M].北京：高等教育出版社，2011.

[2]BYAMS V R，KOUIDES P A，KULKARNI R，et al. Surveillance of female patients with inherited bleeding disorders in United States Haemophilia Treatment Centres[J].Haemophilia，2011，17 Suppl 1：6-13.

[3]张海宁.外伤迟发性颅内出血死亡案例研究[J].辽宁警专学报，2013（4）：60-62.

[4]余云湖，朱涛.儿童期自发性颅内出血85例诊疗分析[J].中华神经外科杂志，2012，28（1）：13-16.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.04.027

1004-5619（2017）04-0433-02

2016-05-12）

（本文编辑：邹冬华）

国家自然科学基金面上资助项目（81471821）

邱明洁（1991—），男，主要从事法医病理学研究；E-mail：663244016@qq.com

董红梅，女，教授，主要从事法医病理学研究及教学工作；E-mail：hongmeidong1@hotmail.com