张瑞,王新法,高修成,钱静,郑雷,祝永杰,王刚,何俊平

(1.南京医科大学附属儿童医院 神经外科,江苏 南京 210029; 2.南京医科大学附属儿童医院影像科,江苏 南京 210029)

儿童脑实质巨大脉络丛乳头状瘤术后复发1例及文献复习

张瑞1,王新法1,高修成2,钱静1,郑雷1,祝永杰1,王刚1,何俊平1

(1.南京医科大学附属儿童医院 神经外科,江苏 南京 210029; 2.南京医科大学附属儿童医院影像科,江苏 南京 210029)

目的：探讨脑室外脉络丛乳头状瘤的临床表现、影像病理学特征及治疗预后。方法：回顾性分析1例发生于脑实质的脉络丛乳头状瘤患儿的临床资料及复习相关文献。结果：患儿肿瘤组织起源于脑实质，病理学结果证实为脉络丛乳头状瘤。结论：脑室外脉络丛乳头状瘤为中枢神经系统少见良性肿瘤，复发率极低，明确诊断须行组织病理学检查，手术全切是其主要治疗手段。

脉络丛乳头状瘤； 脑室外； 复发

脉络丛乳头状瘤是起源于脑室内脉络丛表皮细胞的中枢神经系统少见良性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的2%～4%[1- 2]。该病多发于脑室系统，少数可发生于桥小脑角[3]、鞍区[4]、脑干[5]及骶管等处，发生于脑实质内者较为少见[6- 7]。手术全切可治愈该病，全切后复发更为罕见。我们报道1例发生于脑实质的巨大脉络丛乳头状瘤于全切术后两年复发患儿，并结合有关文献，探讨该病的临床表现、影像表现、病理特征及治疗预后，旨在进一步提高对该病的认识。

1 临床资料

患儿，男，3岁3个月，因“右下肢活动障碍一月余”于2014年11月19日入院。患儿入院前1个月无明显诱因出现走路不稳，走路时向右侧歪斜，不能跑，右臂能上抬，右手能抓物，至当地医院查头颅CT示：右侧颞顶枕叶及基底节区占位，脑积水。为求进一步诊疗来我院。病程中，患儿有呕吐，无发热、咳痰、腹泻，食纳睡眠可，大小便正常。查体:神志清，精神可，头形正常无畸形，前囟已闭，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颈无抵抗，左侧上下肢及右侧上肢肌张力正常，肌力约Ⅴ级，右下肢肌力Ⅳ级，无肌萎缩。生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：(1)血常规、凝血功能及生化全套未见明显异常；甲胎蛋白(AFP)1.23 ng·ml-1，癌胚抗原(CEA)1.43 ng·ml-1，神经无特异性烯醇化酶(NSE)18.57 ng·ml-1(↑)，人绒毛膜促性激素(HCG)<0.50 mIU·ml-1。(2)CT平扫见颅内中线结构居中。脑组织界面清晰，右侧颞顶枕叶及基底节区见较大团块状等低密度影，其内密度不均，散在稍多高密度影，边界不清，周围水肿明显，右侧脑室及三脑室受压改变，中线结构左移。左侧脑室扩张，脑沟、池无改变。小脑未见明显异常。增强可见病灶强化(图1A- C)。头颅MRI平扫及增强示：右侧颞顶枕及丘脑区见较大团块状混杂密度影，大小约83 mm×87 mm×79 mm，T1WI呈等低混杂信号，内散在分布高信号，T2WI呈等高混杂信号，DWI呈等低混杂信号，周边见大片状长T1长T2信号，中线结构左移，大脑脚和丘脑左移右侧脑室，三脑室明显受压左移，左侧侧脑室扩张显著，增强扫描呈蜂窝样明显不均匀强化(图2 A- E)。诊疗经过：患儿在全麻下行右颞顶枕马蹄形切口切除肿瘤，术中见肿瘤质地软，血供丰富，周围有明显水肿带，予直视下沿瘤周水肿带分离，行肿瘤全切除(图2F)。术中见部分肿瘤组织已长入右侧脑室颞角内，病变与侧脑室脉络丛无关联。病理学检查：肿瘤组织呈乳头状结构，由单层立方形或假复层柱状上皮围绕纤维血管轴心构成。细胞分化好，异型性小，细胞核位于上皮基底部，呈圆形或卵圆形，核分裂像未见或偶见。免疫组织化学检查：肿瘤细胞中表达CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67增值指数约为3%。术后患儿恢复良好，随访两年，因头痛呕吐行头颅MRI检查提示：右侧桥小脑角池见椭圆形肿块影，考虑复发(图2G、H)。后转入北京武警总医院再次手术，术后病理回报：脉络丛乳头状瘤(图3)。

2 讨 论

脉络丛乳头状瘤是起源于脉络丛上皮细胞的少见神经外胚层肿瘤。该病多发于侧脑室和第四脑室，部分可从脑室内延伸至脑室外，仅有极少部分起源于脑室外。脑室外部位有桥小脑角[3]、枕骨大孔[8]、鞍上区及脑干[4- 5]。本例取源于颞顶部大脑皮质，由于患儿肿瘤组织较大，部分瘤体已经伸入侧脑室，从影像学上很难区分肿瘤组织是起源于右侧脑室还是起源于脑室质。在术中我们发现，肿瘤组织起源脑实质，并向脑室内生长，与脑室内脉络丛组织不相连。脉络丛乳头状瘤发生于脑室外的确切机制目前仍不十分清楚。Azzam等[9]认为,脑室外脉络丛乳头状瘤的发生可能来源于胚胎发育过程中异位的脉络丛或室管膜残余的化生。

图1 患儿术前头颅CT平扫(A)、增强(B)及3D CTA(C)

Fig 1 Pre- operatival images of CT scan in the patient:A.non- enhanced CT scan;B.enhanced- CT scan;C.3- dimensional CTA

A、B.术前轴位T1WI及T2WI平扫；C、D、E.术前轴位、冠状位及矢状位T1WI增强扫描；F.术后轴位T1WI平扫；G、H.两年后复诊时轴位T1WI及T2WI平扫

图2 患儿术前、术后及复发的头颅MRI

Fig 2 Pre- operatival and post- operatival MRI

A.HE染色肿瘤呈乳头状结构；B、C、D、E.免疫组织化学染色示CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67(密集处3%)

图3 患儿首次术后病理学检查

Fig 3 Histopathological examination results of the child after primary surgery

脑室外脉络丛乳头状瘤的临床表现缺乏特异性，主要表现与病变组织所在部位及大小密切相关。文献中报道的症状有头痛、恶心、呕吐、听力下降及视力障碍[2,6]。本例患儿则表现为运动障碍。由于临床表现缺乏特异性，脑室外脉络丛乳头状瘤的术前诊断主要依赖于影像检查。

典型脉络丛乳头状瘤位于脑室内，影像学上表现为边界清晰的分叶状团块，偶尔会有散在的小的钙化灶，常伴有脑室系统扩张和脑积水。病灶在CT平扫时表现为略均匀等密度或稍高密度或混杂密度影，少数带有囊变或钙化。磁共振T1加权像上表现为稍低信号，在T2加权像上表现为高信号。CT及MRI增强上均有强化[10]。脑室外的脉络丛乳头状瘤的影像学表现与脑室内脉络丛乳头状瘤有相似性，如在T1加权像上低信号，T2加权像上高信号，T1增强像上可见强化。当肿瘤组织有坏死或是囊性变时，环形不均匀强化会很明显。由于脑室外脉络丛乳头状瘤位置的非典型性，术前脑室外脉络丛乳头状瘤时常被误诊。本例患儿术前CT表现为右侧颞顶枕叶及基底节区见较大团块状等低密度影，其内密度不均，未见钙化。MRI表现为T1WI呈等低混杂信号，内散在分布高信号，T2WI呈等高混杂信号，DWI呈等低混杂信号。

组织学上脉络丛乳头状瘤呈乳头状结构，由单层立方上皮或假复层柱状上皮围绕纤维血管轴心构成，细胞分化好、异型性小，胞核成圆形或卵圆形排列于基膜上，核分裂像偶见。免疫组织化学染色Vimentin、CK- 7和S- 100蛋白表达呈阳性[11]。文献报道脉络丛乳头状瘤Ki67平均标记指数为1.9%(0.2%～6.0%)。本例患儿的病理学结果具备典型脉络丛乳头状瘤的病理表现，Ki67指数为3%。

脉络丛乳头状瘤是中枢神经系统良性肿瘤，WHOⅠ级，预后良好，手术全切仍是目前治疗该病的标准方案。对于次全切除的患者来讲，辅助放疗效果尚不明确。此外，脉络丛乳头状瘤复发较为罕见，因此即便是次全切除患者，也不做常规放疗，但是如果次全切除患者的影像学检查提示病灶有进展，放射治疗仍可作为一种辅助治疗[12]。本例患儿在术后两年复查时发现肿瘤在右侧桥小脑脚区复发，后转去外院再次行手术治疗。综上所述，脑室外脉络丛乳头状瘤的明确诊断仍须依靠组织病理学检查，手术全切是其主要治疗手段。

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Recurrence of giant cerebral parenchymal choroid plexus papilloma:a case report and literature review

ZHANG Rui1,WANG Xin- fa1,GAO Xiu- cheng2,QIAN Jing1,ZHENG Lei1, ZHU Yong- jie1,WANG Gang1,HE Jun- ping1

(1.DepartmentofNeurosurgery,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China; 2.DepartmentofRadiology,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China)

Objective: To explore the clinical manifestation, radiological and histopathological characteristics, treatment and prognosis of extraventricular choroid plexus papilloma. Methods：Data including clinical manifestations, imaging features, histopathological characteristics and treatment strategies were analyzed in a cerebral parenchymal choroid plexus papilloma case followed by literature review. Results: The lesion in the three- year- old boy originated in the cerebral parenchymal areas was indentified as choroid plexus papilloma via histopathological tests. Conclusion: Extraventricular choroid plexus papilloma is a rare benign tumor of central nervous system，whose recurrence is extremely rare. The diagnosis mainly depends on histopathological findings. The preferred treatment of these lesions is gross total resection.

choroid plexus papilloma; extraventricular; recurrence

2016- 11- 21

2017- 02- 27

国家自然科学基金资助项目(81602212)；江苏省自然科学基金资助项目(BK20161119)；南京市医学科技发展基金资助项目(YKK15139)；南京医科大学科技发展基金资助项目(2014NJMUZD080)

张瑞(1983-)，男，江苏徐州人，主治医师。E- mail:zhangrui090517@126.com

何俊平 E- mail:hejp19711118@126.com

张瑞,王新法,高修成,等.儿童脑实质巨大脉络丛乳头状瘤术后复发1例及文献复习[J].东南大学学报：医学版，2017，36(4)：547- 550.

R739.41

A

1671- 6264(2017)04- 0547- 04

10.3969/j.issn.1671- 6264.2017.04.009