16例POEMS综合征临床特征及检测结果分析
2017-09-12周成英唐仕华马思雨田应敏吴世木
周成英,唐仕华,马思雨,田应敏,陈 丹,吴世木
(兴义市人民医院 检验科,贵州 兴义 562400)
·短篇论著·
16例POEMS综合征临床特征及检测结果分析
周成英,唐仕华,马思雨,田应敏,陈 丹,吴世木
(兴义市人民医院 检验科,贵州 兴义 562400)
POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,其可以各种系统症状为首发,临床表现复杂多样,极易误诊和漏诊, 为加深对该疾病的认识、并为进一步探索其早期诊断、预后指标等敏感特异的生物标志物提供基础数据, 作者对收集到的16例POEMS综合征患者的临床特点及其实验室检查指标进行回顾性分析发现:常规的免疫固定电泳、组织活检等特异性指标联合作流式细胞术、血清VEGF辅助检测对于该病的诊断有一定意义;根据病变累及部位及骨骼病变情况,采用化疗药物、沙利度胺加激素治疗并给予对症支持治疗,有助于延长患者生存期,改善生活质量及预后。
POEMS 综合征;周围神经病;临床特点;诊断
POEMS综合征又称为Crow-Fukase综合征或Takatsuki综合征[1-2],是一种罕见的克隆性浆细胞疾病。Crow(1956年)和Fukse (1968年)将其描述为浆细胞恶性增生合并周围神经病变,1980年,Bardwick将该类疾病命名为POEMS综合征[3],我国直到1986年首次有病例报道。不同程度的多系统症状为本病的显著特点,典型的病例有多发周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、 单克隆浆细胞病/M蛋白(monoclonal gammopathy,M)和皮肤改变(skin changes,S)五大临床特征,POEMS综合征亦因此得名。本病发病率较低,起病时症状复杂多样,累及多系统且无特异性,大都较隐匿不甚典型,患者往往多次周转于多个专科反复就诊,主诉无明确指向性,临床上亦没有特异性强的诊断手段及病理指标,故极易漏诊和误诊,导致贻误最佳诊疗时机而使疾病进展甚至患者致残。……
