杜玉晓王军陈炳强

头颈部腺泡状软组织肉瘤3例并文献复习

杜玉晓1王军1陈炳强1

目的探讨头颈部腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床特点，诊断和治疗方案。方法收集2005年8月～2016年8月就诊于我院的3例ASPS患者的临床资料，对患者的性别、年龄、肿瘤原发部位、有无远处转移、治疗方案等资料作回顾性分析，并进行随访。结合国内外文献对腺泡状软组织肉瘤的临床特点进行讨论。结果头颈部ASPS常见于青年女性，多数位于深部软组织中。组织学可见腺泡样或巢团样结构，周围由薄壁血管形成血窦环绕。3例术后给予放化疗，随访1-11年，1例因术中未广泛切除肿瘤，2年后远处转移而死亡，2例无瘤生存。结论ASPS是高度恶性软组织肿瘤，早期易转移，术前应结合CT及MRI详细评估病情，手术广泛切除及放疗是主要治疗方式。

腺泡状软组织肉瘤；临床特点；诊断；治疗；TFE3

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma, ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤，其特点是生长缓慢，但是术后易复发，转移早，预后差[1]。我们回顾性分析了本院2005年8月～2016年8月11年间收治的3例头颈部ASPS患者的临床资料，并结合国内外最新文献探讨其临床特点，诊断、治疗方案及预后。

临床资料

例1，女性，22岁，因“咽部异物感3月余”来我院就诊。查体：口咽后壁隆起，表面光滑，色粉红，无破溃，触之质韧，无压痛，双侧颈部未触及肿大淋巴结。行颈部MRI示右侧咽旁间隙软组织影，考虑神经源性肿瘤可能（见图1）。随行颈外入路颈部肿块切除术，术后病理示咽旁间隙腺泡状软组织肉瘤。……