李万鹏李晓艳

低温等离子射频消融联合博来霉素治疗咽后间隙淋巴管瘤

李万鹏1李晓艳1

目的探讨咽后间隙淋巴管瘤的诊断与治疗。方法采用低温等离子射频消融联合博来霉素治疗咽后间隙淋巴管瘤，分析临床资料并复习相关文献。结果该方法容易操作，术中出血少，不易损伤正常的组织结构，能够减少手术时间，明显改善临床症状，术后无明显并发症，术后随访6个月均无复发情况。结论淋巴管瘤发生于咽后间隙属于罕见，目前国内外报道的案例很少，对其治疗的方法尚无定论，本研究采用低温等离子射频消融联合博来霉素治疗具有良好的疗效，值得在临床上推广。

低温等离子射频消融；博来霉素；淋巴管瘤；咽后间隙

淋巴管畸形是一种淋巴系统低流量的脉管异常。可以发生在淋巴系统的任何部位，但是主要发生在头颈部，常位于颈外、颈后三角区域。对于发生在咽后间隙的淋巴管瘤临床上十分罕见，现收集上海市儿童医院咽后间隙淋巴管瘤的患儿，成功应用低温等离子射频消融联合博来霉素治疗，疗效满意。故报告其临床资料,复习相关文献，分析咽后间隙淋巴管瘤的临床特点及诊疗方法，供临床借鉴。

资料与方法

1 临床资料

病例1患儿，女，6岁，因睡眠打鼾，夜间睡眠时常憋醒7天至外院就诊，外院颈部CT显示咽后间隙可见巨大占位，呈低密度影，诊断为咽后间隙巨大脓肿，并在全麻下行经口脓肿切排术，术中咽后壁穿刺发现血性液体后，停止手术，穿刺液细胞学诊断：咽后壁肿物穿刺液，可见红细胞、淋巴细胞及组织细胞样细胞，部分细胞退变，未见核异质细胞。后转入我院就诊，查体可见口咽后壁隆起明显。纤维鼻咽镜检查示：喉咽后壁隆起明显，部分声门区被其遮盖。颈部增强CT提示咽后壁见片状低密度灶，范围约4.7cm×4.4cm×4.1cm，气管居中，无受压移位（图1）。

病例2患儿，男，2岁9个月，因渐进性呼吸困难8天至外院就诊，患儿8天前因上呼吸道感染后出现声音嘶哑，有呼吸不畅感，吞咽障碍，睡眠时打鼾，时有憋气，CT显示左侧咽后壁占位，呈低密度影，考虑咽后间隙脓肿，给予抗生素等保守治疗症状未见好转，后转入我院就诊，查体示：气促，胸骨上窝可及吸气性凹陷，左侧咽后壁膨隆。鼻咽喉镜检查：左侧咽后壁局部膨隆，从鼻咽至喉咽部，左侧梨状窝无法窥清。颈部增强CT提示左侧咽后壁见不规则软组织密度影，边界清楚，大小约4.5cm× 2.1cm×4.5cm，周围血管受压移位，气管略右移（图2）。入院后患儿呼吸困难加重，反复憋气，三凹症明显，考虑喉梗阻III度，转入PICU重症监护，给予气管插管、呼吸机辅助通气。

2 手术方法

2 例患儿在我院术前均被拟诊为咽后间隙囊性占位，向患儿家长充分交代病情后，在全麻下行低温等离子射频消融联合博来霉素治疗病变，首先从患儿口中导入Davis张口器，暴露软腭以及双侧扁桃体，用导尿管吊起软腭，用穿刺针头在肿物处做穿刺，穿刺出淡红色稀薄液体，后用镰状刀在肿物最高处纵行切开黏膜，长约2.5cm（图3），切开后见大量咖啡色陈旧血性液体涌出，吸尽液体后发现创面内有囊壁样结构，用剥离子从咽后间隙分离囊壁和周围结缔组织，低温等离子刀消融大部分的囊壁，直到暴露出椎前筋膜，术中如有出血，可用其充分止血，从而保持创面的清晰，最后用博来霉素溶液灌洗残余囊腔，用4-0可吸收缝线以较宽的间隙缝合手术切口3针，肿物囊壁送病理。

结果

2 例患儿手术过程顺利，囊壁组织病理均确诊为咽后间隙淋巴管瘤。术后给予鼻饲管喂养、抗生素常规抗炎治疗，病例1术后睡眠打鼾症状消失，术后第3天拔除鼻饲管，第4天出院。病例2术后当天呼吸平稳，并拔除气管插管，第4天拔除鼻饲管，第6天出院。2例患儿出院后饮食好，睡眠安稳，无打鼾及憋气憋醒症状，无呼吸及吞咽困难等，术后随访6个月未发现有复发的情况。

图1 病例1平位咽后间隙肿物

图2 病例2平位咽后间隙肿物

图3 病例3术中切开咽后间隙囊壁

讨论

淋巴管畸形是淋巴系统发育异常所形成的一种良性肿瘤，出生婴儿的患病率约为1/2000～1/ 4000，大约50%的淋巴管畸形在出生后表现为无症状的肿块，在2岁以后90%的患儿出现临床症状。根据形态学不同，可以将淋巴管畸形分为大囊型（直径大于1cm）、微囊型（小于1cm）、混合型。其中大囊型淋巴管畸形即为囊肿型淋巴管瘤,而微囊型淋巴管畸形包括了毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤以及混合型淋巴管瘤。淋巴管瘤主要发生在头颈部，常位于颈外、颈后三角区域。对于发生在咽后间隙的淋巴管瘤临床上十分罕见，可能由于小儿咽后间隙淋巴组织丰富，当其发生淋巴液循环障碍时可出现淋巴管瘤。

患儿临床症状起初可能不明显，但是由于外伤、哭闹、发热等原因，咽后间隙淋巴管瘤可并发囊内出血导致迅速增大，且小儿颈部组织疏松,气管组织的发育不完善,迅速增大的咽后间隙淋巴管瘤可压迫上呼吸道引起睡眠打鼾、呼吸困难，压迫食道导致吞咽困难，囊内出血过多会导致内出血性休克，甚至死亡等，但患儿较少出现颈部肿胀、外观畸形。我院收治的两例咽后间隙淋巴管瘤患儿均伴有囊内出血，到目前为止国内外没有文献报道。两例患儿均有睡眠打鼾伴有憋气憋醒症状，病例2患儿术前出现呼吸困难，喉梗阻Ⅲ度，吞咽困难，并给予气管插管辅助通气。

对于咽后间隙淋巴管瘤确诊主要依靠术后病理,临床检查结合各种影像学检查有助于术前诊断，术前常规查体口咽后壁、纤维鼻咽镜可发现咽后壁隆起明显，排除患儿由于扁桃体、腺样体肥大导致的睡眠打鼾、憋气憋醒等症状，行影像学CT及B超检查可发现咽后间隙的占位，了解病变的大小和性质，与其他组织结构、血管的毗邻。患儿咽后间隙发生占位最常见的原因是咽后脓肿，故咽后间隙淋巴管瘤在临床上需要与咽后脓肿进一步的鉴别。首先从发病机制来讲，儿童咽后间隙脓肿常因为咽后壁淋巴组织丰富,免疫功能未完善,口、咽、鼻腔及鼻窦的感染引起淋巴结炎，进而导致咽后间隙的化脓性炎症，患儿常有咽后壁异物史或者上呼吸道感染病史。咽后间隙淋巴管瘤可能由于小儿咽后间隙淋巴组织丰富，当其发生淋巴液循环障碍时出现。其次从临床表现上说：咽后脓肿常见症状包括了发热、咽痛、呼吸困难、拒食。经抗生素及糖皮质激素治疗，发热症状常常可被抑制。如果咽后病变未能及早被发现,其咽腔小、咽后结缔组织疏松,脓肿易向颈深部间隙蔓延，病情重，进展快,极易出现窒息，引起死亡，而咽后间隙淋巴管瘤没有这些情况。最后从辅助检查来说，咽后脓肿患儿白细胞、中性粒细胞、C反应常常升高，而咽后间隙淋巴管瘤常常正常，咽后脓肿患儿CT可发现咽后壁软组织肿胀、增厚，低密度脓腔影，内可见气影，增强扫描脓肿壁显示均匀。而淋巴管瘤CT显示囊内密度均匀一致等或稍高于水样的密度，少数为高密度或混合密度，当合并囊内出血时可引起囊内密度增高，还可出现“液-液平面”征象，上层液体为低密度，下层液体为高密度。超声下咽后脓肿可探及不均质强回声，其内可见液体流动感。而囊性淋巴管瘤可显示其囊性团块,囊内强回声分隔,若囊内出血可见暗区内光点漂浮;对于海绵状淋巴管瘤,显示其内迂曲扩张的管状结构,切面呈不均匀蜂窝状，因此淋巴管瘤伴囊内出血时更易在超声下辨别。

关于咽后间隙淋巴管瘤的治疗方法，查阅文献仅有数篇，koo等[1]采用经口腔径路手术切除,王亮等[2]采用颈侧路径路切除。Cheng等[3]采用经口硬化剂注射治疗,并作为初次选择的治疗方案,可避免气管切开。张华等[4]采用经口咽后肿物切开置管引流术。经颈侧径路的传统手术切除方法视野较大，易操作，自鼻咽至喉咽范围内病变均可切除,如果术中出血,止血方便可靠。对于咽后及咽旁间隙均有占位的淋巴管瘤，常常包绕颈动脉鞘，可采用颈侧进路切除病变。如果经口腔径路切除病变，因手术视野较小，术中止血困难，易损伤颈动脉鞘内大血管及迷走神经，导致严重的并发症。但是对于局限咽后间隙的淋巴管瘤，病变位置较深，没有侵袭咽旁间隙颈动脉鞘，可以选择经口腔径路完整切除病变，它具有术中容易操作，创伤较小，术后恢复快等优点。经口硬化剂注射治疗咽后间隙淋巴管瘤的作用机制是通过化学制剂破坏囊腔内皮细胞,减少淋巴液形成,并促进局部成纤维细胞和胶原纤维增殖,使淋巴管畸形被瘢痕组织填充。这种方法优点是减少损伤周围神经、血管、组织风险，是微创的方法，不会遗留手术瘢痕，影响美观。但是硬化剂注射治疗对大囊型淋巴管畸形治疗有效，而对于小囊型淋巴管畸形来说疗效差，容易导致复发的可能[5]。经口咽后肿物切开置管引流术手术过程中没有切除囊壁，只是引流了咽后间隙的淋巴管液，改善了患儿的临床症状，但是由于咽后间隙囊壁的存在，有复发的可能性。

最近文献报道射频消融手术已经被作为切除淋巴管瘤的新型方式[6-9]，低温等离子刀具有恒定的冷却灌溉装置，双极电凝可以保持在低温下工作，因此在射频的过程中组织的温度不会超过60℃，产生的能量可以快速的消散，能够准确使消融区域的组织变性和血管的闭塞，减少损伤正常组织，切除过程中等离子刀头不仅可以充分止血，还具有吸引作用，从而保持创面的清晰，形成一个无血的手术视野。对于位于咽后间隙淋巴管瘤的射频消融治疗仅一篇文献报道[10]，认为低温等离子消融技术是一个简单的方法，患儿术后能够快速的恢复，减少住院时间。我院收治的两例患儿均采用了低温等离子射频消融联合博来霉素治疗，术中先用低温等离子刀消融大部分淋巴管囊壁，再用博来霉素灌洗残余囊腔，为了破坏残余囊腔的内皮细胞，减少淋巴液的生成。最后用较宽的间隙缝合手术切口3针，是为了引流咽后间隙的淋巴液，防止术后血肿压迫气道导致的呼吸困难。两例患儿手术顺利，出院后饮食好，睡眠安稳，无打鼾及憋气、憋醒症状，无呼吸及吞咽困难等，术后随访未发现有复发的情况。本研究报道应用低温等离子射频消融联合博来霉素来治疗咽后间隙淋巴管瘤伴出血，低温等离子技术可以精准的切除囊壁，而无损伤周围正常组织结构。由于淋巴管瘤生长往往具有渗透性，可侵犯肌肉、腺体、神经、周围组织间隙等，辅助性的博来霉素药物治疗可以破坏残留的囊腔的内皮细胞，故联合治疗具有更好的疗效。

结论

淋巴管瘤发生于咽后间隙属于罕见，且容易误诊为咽后间隙脓肿，目前国内外报道的案例很少，对其治疗的方法尚无定论，本研究采用低温等离子射频消融联合博来霉素治疗。这种方法容易操作，减少手术时间，手术创伤小，能够明显改善临床症状，如呼吸、吞咽困难，睡眠打鼾等，并且术后恢复快，无手术瘢痕，降低了再次复发的可能性，故值得在临床上推荐。

1 Koo KY,Lee JS,Lee SM,et al.A case of postoperative nasopharyngealrefluxasociatedwithretropharyngeal lymphangioma in newborn infant[J].Korean J Pediatrics, 2010,53:258-261.

2 王亮,王卫卫,娄卫华.儿童咽后间隙淋巴管畸形误诊为咽后脓肿临床分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2015,29(15):1380-1382.

3 Cheng J,Yoo MJ.Transoral Sclerotherapy for Dep Space Cervical Lymphatic Malformations in Children With Acute Airway Compromise[J].Ann Otol Rhinol Laryngol,2015, 124(10)：824-828.

4 张华,宋西成,贾传亮.罕见咽后间隙巨囊性淋巴管瘤1例诊治体会.临床咽喉头颈外科杂志,2016,30(2):159-160.

5 Farnoosh S,Don D,Koempel J,et al.Efficacy of doxycycline and sodium tetradecyl sulfate sclerotherapy in pediatric head and neck lymphatic malformations.Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol,2015,79:883-887.

6 Sang W.Kim,Katie Kauvanough,et al.Long-term Outcome of Radiofrequency Ablation for Intraoral Microcystic Lymphatic Malformation，Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2011,137(12):1247-1250.

7 Prasad John Thottam,Randa Al-Barazi,David N.et al. Submucosalresectionofamicrocysticoropharyngeal lymphatic malformation using radiofrequency ablation，International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2013, 77:1589-1592.

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9 Soham Roy,Samuel Reyes,Lee P.Smith,Bipolar radiofrequency plasma ablation(Coblation)of lymphatic malformations of the tongue,International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2009,73:289-293.

10 Quentin Lisan,Aude Villepelet,Marine Parodi.Value of radiofrequency ablation in the management of retropharyngeal lymphatic malformation.International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2016,83:37-40.

（收稿:2016-07-25）

Radiofrequency ablation with bleomycin in the treatment of retropharyngeal lymphatic malformation

LI Wanpeng,LI Xiaoyan
Department of Otolarygology-Head&Neck Surgery,Children Hospital of Shanghai,Shanghai Jiaotong University; Shanghai,200062,China

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment of retropharyngeal lymphatic malformation.MethodsWe adopt radiofrequency ablation with bleomycin to cure retropharyngeal lymphatic malformation.Clinical data are analyzed,related literatures were reviewed.ResultsThis method is simple to operate,less bleeding and hardly damaging the normal tissue structure is advantage of it,The technology can reduce operation time and significantly improves the clinical symptoms,no complications were reported in the postoperative.There was no recurence during the six months of folow-up.ConclusionRetropharyngeal lymphatic malformation is rare,very few cases have reported in china and abroad,there is no standard of the treatment,this research used the radiofrequency ablation with bleomycin method which has good result,so it is worth popularizing in clinic.

radiofrequency ablation;bleomycin;Lymphatic malformation;retropharyngeal

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2017.04.014

1 上海交通大学附属儿童医院 上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科(上海，200062)

李晓艳，主任医师.Email:chhshent@163.com