33例青少年特发性膜性肾病的临床病理分析

2017-09-08文煜冰李佳宁林伟锋蔡建芳李雪梅李学旺

中国医学科学院学报 2017年4期

关键词：青少年血清

李超，李航，文煜冰，李佳宁，林伟锋，蔡建芳，段琳，李艳，李雪梅，李学旺

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院 1肾内科 2内科，北京 100730

33例青少年特发性膜性肾病的临床病理分析

李超1，李航1，文煜冰1，李佳宁2，林伟锋1，蔡建芳1，段琳1，李艳1，李雪梅1，李学旺1

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院1肾内科2内科，北京 100730

目的明确青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特点以及肾脏预后。方法回顾性研究2012年6月至2014年12月肾活检病理诊断IMN的青少年患者(定义发病年龄在13～24岁)，排除膜性肾病继发病因，收集相关的临床、病理资料。随机选择同期年龄大于24岁的IMN患者33例作为对照组。结果青少年IMN组33人，肾活检时年龄(20±3)岁，男/女比22/11；符合肾病综合征23例，收缩压(127±13)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒张压(77±9)mmHg，24小时尿蛋白中位数 5.14(3.39，9.31)g/d，血肌酐62(52，73)μmol/L，血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率54%。与对照组相比，高血压发生率和基线估算肾小球滤过率差异有统计学意义[15.2% 比 39.3%，χ2=4.889，P=0.03；125 ml/(min·1.73m2)比 100 ml/(min·1.73m2)，U=137.5，P<0.001]。膜性肾病分期：Ⅰ期1例、Ⅱ期21例、Ⅲ期及以上11例；免疫荧光肾小球IgG亚型阳性率分别为：IgG1 46.9%、IgG2 3.1%、IgG3 56.3%、IgG4 87.5%。与对照组相比，青少年组的肾间质纤维化和肾小动脉病变发生率更低(6.1% 比66.7%，χ2=26.19，P<0.001；15.2% 比 66.7%，χ2=18.11，P<0.001)。青少年组出院后失访3例，其余30例初始方案选择：小剂量泼尼松联合环孢素方案20例、泼尼松联合环磷酰胺7例、泼尼松+霉酚酸酯1例、泼尼松单药2例；中位随访时间18(12，24)个月，随访终点24小时尿蛋白中位数0.20(0.10，0.42)g/d，血肌酐69(56.8，81.3)μmol/L，估算肾小球滤过率(117.3±19.2)ml/(min·1.73m2)。完全缓解17例(56.7%)，部分缓解13例(43.4%)，完全缓解及部分缓解中位缓解时间分别为3个月和6个月，复发1例。30例随访患者中，完全缓解、部分缓解患者停用免疫抑制剂分别5、4例，其余21例维持治疗：环孢素18例、硫唑嘌呤2例、霉酚酸酯1例。结论青少年IMN肾小球免疫荧光IgG亚型分布及血清抗磷脂酶A2受体抗体阳性率与对照组IMN相似；免疫抑制治疗对青少年IMN有效，小剂量环孢素作为IMN缓解后的维持性治疗有效且不增加肾毒性发生风险。

膜性肾小球肾炎；年龄；病理；临床

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy，IMN)是成人肾病综合征最常见的病理类型。传统观点认为，IMN好发于中老年人群，男性多见，如青少年患者活检诊断膜性肾病，应首先排除继发病因。近年研究显示，青少年IMN患者发病人数有增多趋势[1]，国内外对这一特定患者群的临床表现、病理特点以及治疗和肾脏预后的研究较少。本研究对北京协和医院住院诊断IMN的青少年患者进行回顾性分析，旨在明确这一特定人群的临床及肾脏病理特点。