耿立娜， 全冠民， 袁涛， 董晨风

《请您诊断》病例124答案：松果体区神经内分泌癌一例

耿立娜， 全冠民， 袁涛， 董晨风

脑肿瘤； 神经内分泌癌； 松果体； 磁共振成像

病例资料 患者，男，61岁。1个月前突发视物模糊、复视，伴间断性头痛头晕，并逐渐加重，休息后无明显缓解。精神、饮食及睡眠差，间断恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，体重稍减轻。3年前行结肠癌切除术。查体：神清语利，对光反射灵敏，颈软无抵抗，四肢肌张力及肌力正常，膝腱反射正常，左下腹部手术切口瘢痕。实验室检查：血、尿常规无异常，生化检验示甘油三酯略增高(2.90 mmol/L)。胸片无异常。

MRI平扫可见松果体区、双侧丘脑及脑干斑片状长T1长T2及FLAIR高信号，欠均匀，边界清楚，大小2.5 cm×3.2 cm×2.6 cm(图1、2)。第四脑室偏左侧另见一结节状长T1长T2及FLAIR高信号，欠均匀，边界清晰，大小0.7 cm×0.8 cm×0.5 cm(图3)。增强扫描示松果体区病变呈明显不均匀强化，边缘尚光整；第四脑室左侧呈结节样强化，边缘强化明显(图4)。中脑导水管狭窄，幕上脑室系统扩张(图5、6)。MRS示上述松果体病变区Cho峰增高，Cr峰及NAA峰减低(Cho/Cr=1.9，NAA/Cr=0.93，NAA/Cho=0.49)，可见高大Lip峰或Lac峰(图7)。

手术及病理：肿瘤位于松果体区，浅白色，质软，血供中等，大小约2 cm×2 cm×3 cm，边界不清，两侧与丘脑粘连，前下方与中脑顶盖分界不清，行部分肿瘤切除。镜下示肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，形态大小近似，核大深染，居中，染色质均匀分布，细胞呈巢状或弥漫性排列，间质血管丰富(图8)。免疫组织化学染色：CD56(+)，CD99(-)，CgA(-)，GFAP(部分+)，LOA(-)，S-100(+)，Syn(部分+)。病理诊断：神经内分泌癌。

讨论 神经内分泌肿瘤(neumendoerine tumor,NET)是一组起源于弥散分布的神经内分泌系统异质性肿瘤，全身多处器官或组织均可发生，其中胃、肠、胰最常见，原发于中枢神经系统者罕见(不足0.74%)[1]。……