吕青青， 张勇， 程敬亮， 汪卫建

椎管内硬膜外间变型血管母细胞瘤一例

吕青青， 张勇， 程敬亮， 汪卫建

椎管肿瘤； 间变型； 血管母细胞瘤； 磁共振成像

图1 矢状面T1WI示L5-S1水平椎管左侧长T1信号团块状影(箭)。 图2 矢状面T2WI示L5-S1水平椎管左侧稍长T2信号团块状影(箭)。 图3 增强扫描矢状面T1WI示病变明显不均匀强化(箭)。 图4 增强扫描冠状面T1WI示病变穿过左侧椎间孔区达椎管外，呈“哑铃状”(箭)。 图5 增强扫描横轴面T1WI亦见"哑铃状"肿块影(箭)。 图6 镜下见丰富的毛细血管及血窦(HE，×200)。

病例资料 患者，男，87岁。1个月前出现腰部及左下肢持续性疼痛，在当地医院查MRI示L5/S1水平椎管内神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能，以“L5-S1椎管内占位”收入本院。体格检查示右下肢肌张力增高，右下肢肌力IV级，左下肢感觉减退，lasegue征阴性。实验室检查未见异常。

MRI示：L5-S1水平椎管左侧见团块状长T1稍长T2信号，病变穿过左侧椎间孔区达椎管外，呈“哑铃状”，左侧椎间孔扩大(图1、2)。静脉注入Gd-DTPA后：L5-S1水平椎管内外病变呈明显强化，强化欠均匀，边界清，大小约2.3 cm×3.4 cm×3.9 cm(图3～5)。诊断：L5-S1水平左侧椎间孔区、椎管内外占位性病变，考虑神经源性肿瘤。

手术过程：患者于全麻下行L5-S1椎管内占位切除术，可见肿瘤组织位于硬膜外，呈灰白色，约4 cm×3 cm×2 cm大小，硬脊膜完整。术中诊断：L5-S1椎管内占位。

术后病理：大体见灰白灰红组织一堆，切面灰白，质软；镜下见丰富的毛细血管及血窦，毛细血管网间见大量呈巢状或片状排列的间质细胞(图6)。免疫组化：GFAP(-)，S-100(-)，Oligo-2(-)，EMA(-)，Nestin(-)，AE1/AE3(-)，CD34(+)，CD99(+)，CD56(+)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67(50%+)。诊断为：间变型血管母细胞瘤，WHOⅢ级。

讨论 血管母细……