吕培培， 王宏， 董玉茹， 董悦， 黑砚， 穆学涛

眼眶原始神经外胚层肿瘤2例

吕培培， 王宏， 董玉茹， 董悦， 黑砚， 穆学涛

原始神经外胚层肿瘤； 眼肿瘤； 磁共振成像

病例资料 病例1，男，11岁。患者于20 d前无意间发现右眼球突出，无眼红、眼痛、无头痛、恶心、呕吐，无视力下降，无外伤史。入院眼科检查：右眼视力0.6，眼睑无水肿，眼位正，眼球向上方向运动受限，眼球突出度：右20 mm，左12 mm，眶距100 mm，泪囊区按压无脓性分泌物反流，结膜不充血，角膜透明，瞳孔形圆居中。眼底检查：右眼视乳头色淡红，边缘欠清，余未见异常。左眼视力1.2，余未见异常。本院MRI示：右眶外上方肌椎外见一长圆形等、稍长T1长T2信号，内部信号不均匀，边界清晰，大小约2.1 cm×3.3 cm×2.1 cm，相邻视神经受压移位，增强扫描不均匀强化，相邻眶外侧壁异常强化(图1a～f)。术中所见：泪腺区灰白肿块，大小约2.5 cm×2.8 cm×0.5 cm，有陈旧积血，扁平向眶尖部延伸，侵蚀眼眶外侧壁。免疫组化：CK-，syn+，NSE+，Vimentin+，Desmin-，DC56-，CD99++，GFAP++，S-100-，Ki-67+30%。术后病理：右眶原始神经外胚层肿瘤。

病例2，女，10岁。2个月前无明显诱因右眼红肿，当地医院就诊未发现异常，未处理。患者发病来右眼视力逐渐下降，无视物重影。入院眼科检查：右眼视力0.3，上睑泪腺区可触及质软肿块，无明显压痛，眼睑稍肿，眼球明显前突，内下移位，眼球上转轻度受限，眼球突出度：右眼25 mm，左眼15 mm，眶距100 mm，泪囊区按压无脓性分泌物反流，角膜下方可见溃疡，余角膜透明，瞳孔居中。眼底检查：视乳头色略淡，边缘清，余未见异常。左眼视力1.2，余未见异常。本院MRI：右眼球肌椎外方团块状稍长T1稍长T2信号，信号均匀，病灶与外直肌分界欠清，大小约2.5 cm×2.4 cm×2.3 cm，右眼球后缘受压变形，右眼肌椎结构受压向内侧移位，右眼眶外侧壁受累及，增强扫描明显均匀强化(图2a～f)。……